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sábado, 31 de marzo de 2018

Respuesta al caso clínico: poliposis nasosinusal infantil

Recordemos a Marina, nuestra pequeña de 6 años, con su masa en fosa nasal.

Y sí. Como ya habréis adivinado, tiene una poliposis nasosinusal infantil. En este caso un POLIPO ANTROCOANAL.











Vamos a ver algún aspecto de esta patología, rara en niños aunque no excepcional y que vamos descubriendo en ocasiones. 


Es difícil saber con exactitud la prevalencia de la sinusitis crónica. Se ha visto por ejemplo en estudios con TAC en niños con tos, rinorrea crónica y congestión nasal de entre 3 y 12 años, que está afectado el maxilar en un 63%, etmoides en el 58% y esfenoides en un 29%. Si miramos los de 13-14 años, el esfenoides está alterado en un 0%, el etmoides en un 10% y el maxilar sube hasta un 65%.

Parece que la edad es un factor importante para padecer rinosinusitis crónica (RSC): entr 2-6 años el 73% tienen alteraciones en el TAC relacionadas con RSC, entre 6-10 años el 74% y baja al 38% en niños mayores de 10 años.


¿Quién la causa?

La etiología y fisiopatología es muy similar a la de los adultos aunque posee características peculiares en relación al desarrollo anatómico sinusal, a la neumatización de los senos y la patología de vecindad propia de los niños 
Hay varios factores propuestos implicados en esta patología:
- orgánicos locales: patología en el anillo de Waldeyer, tumores, anomalías congénitas, traumas. Las adenoides están muy cerca de los senos paranasales y la adenoidectomía ha demostrado ser efectiva para resolver los síntomas en una proporción de niños con RSC. En un estudio que comparó hisopos de meato medio y cultivos de núcleo adenoideo en niños con adenoides hipertróficas y sinusitis crónica o recurrente, encontraron que las bacterias eran muy similares en ambos lugares e incluían estafilococos coagulasa negativos, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza y streptococcus del grupo A. También encontraron una relacion directa entre el reservorio bacteriano en las adenoides y la bacteriología aislada cerca de los senos paranasales en estos niños. En general, están surgiendo datos relacionados con el papel de las adenoides en la RSC, pero los estudios son pequeños y en su mayoría evalúan las adenoides después de su eliminación del sitio. Sugieren un papel para las adenoides en pacientes con RSC, tanto desde el punto de vista bacteriológico como inmunológico. Sin embargo, la mayoría de estos estudios no arrojan luz sobre la contribución relativa de la adenoiditis propiamente dicha frente a los CRS en la sintomatología nasal crónica en niños.
- anatómicos: no está claro que las alteraciones anatómicas contribuyan a la aparición de RSC en niños. La concha bullosa es el más frecuente seguido de la neumatización del cornete superior, celda de Haller y celda prominente de ager nassi. Alteraciones del septo son menos frecuentes que en adultos. Alrededor de un 30% de las fosas nasales presentan variaciones anatómicas que pueden favorecer el bloqueo del seno. Otras son cornete paradójico, ostium estrecho.
- ambientales: en relación con la afectación mucosa nasosinusal, como el frío, guarderías, calefacción/aire acondicionado, tabaquismo pasivo...
- individuales: inmadurez inmunitaria, inmunodeficiencias, hiperrreactividad nasal no alérgica, intolerancia a AINES. La rinitis alérgica en una patología frecuente en edad infantil y su asociación con la RSC es variable, según los estudios, aunque parece poco probable su relación. La relación de la RSC y es asma parce ser diferente. El control de la RSC parece ser importante para el manejo del asma de difícil control pero la relación directa de asma y RSC en niños de momento no está demostrada, solo es descriptiva.
- sistémicos: enfermedad de Widal, fibrosis quística, enfermedad de Woakes, disquinesia ciliar primaria, síndrome de Mounier-Kuhn. Otras menos claras son el reflujo faringoesofagico, diabetes, déficits nutricionales...
- infecciosos
  • Víricas: inovirus, influenza, parainfluenza, VSR
  • Bacterianas: las más frecuentes son staphylococco aureus y streptococco aureus seguido de pneumococo, H. influenzamoraxella catarralis; otros son corynebacteryum, staphylococco, streptococcus viridans; los anaerobios son el 6%. En otros estudios, los anaerobios son los más frecuentes. la dificultad en identificar el patógeno se debe a la baja concentración de patógenos en el moco sinusal y porque muchas muestras se toman tras tratamiento antibiótico, previo a cirugía.
  • Hongos, aunque muy raros en niños: aspergillus, mucor, rhizopus, cryptococcus, histoplasma, blastomyces
  • BIOFILMS. Parece que pueden estar implicados en la patogenia de la RSC. Las biopelículas o biofilms son agregaciones complejas de bacterias que se distinguen por una matriz protectora y adhesiva y han sido implicadas recientemente en CRS. Se forman cuando las bacterias planctónicas se adhieren y se fusionan a diversas superficies a través de restos glicoconjugados y forman ecosistemas bien organizados dentro del huésped humano. Estos ecosistemas son adecuados para las condiciones de estrés ambiental y la tensión de oxígeno alterada, y se cree que el 99% de las bacterias existen en forma de biofilm. Las biopelículas también se caracterizan por su unión superficial, heterogeneidad estructural, diversidad genética, interacciones con el entorno complejas y una matriz extracelular de sustancias poliméricas, que contribuyen a su resistencia al tratamiento con antibióticos.

Biofilm o biopelícula



¿Y porqué? 
Se produce un bloqueo del complejo osteomeatal que altera la ventilación del seno, de su drenaje, y del transporte mucociliar a traves de la fosa nasal. Tendremos cambios en la mucosa como alteración mucociliar, hipoxia y alteración del recambio gaseoso en el seno, lo que llevará al edema de la mucosa y a la infección bacteriana. Aparecen los pólipos.


En una entrada anterior, aquí, vimos la clasificación de la rinosinusitis (RS) y aquí su tratamiento en general. 


Recordemos la definición de RSC en el caso de niños (según el consenso europeo EPOS de 2012):

- inflammation of the nose and the paranasal sinuses characterised by two or more symptoms one of which should be either nasal blockage/obstruction/congestion or nasal discharge (anterior/ posterior nasal drip):

  • ± facial pain/pressure
  • ± cough
- and either
  • endoscopic signs of:
  • nasal polyps, and/or
  • mucopurulent discharge primarily from middle meatus and/or
  • oedema/mucosal obstruction primarily in middle meatus
- and/or
  • CT changes:
  • mucosal changes within the ostiomeatal complex and/or sinuses 


La definición es la misma que en adultos salvo en que en niños se da más importancia a la tos y no tanto al olfato.


La duración de la enfermedad nos servirá para clasificarla entre aguda y crónica y el límite lo marcan las 12 semanas:

- Acute:
< 12 weeks 
complete resolution of symptoms.
- Chronic:
≥12 weeks symptoms 
without complete resolution of symptoms.

- Chronic rhinosinusitis may also be subject to exacerbations.




Hipócrates
Hipócrates, alrededor del año 400 a. C. hizo la primera descripción precisa de la enfermedad. Los llamó polypous (poly- por muchos y -pous por pediculados) y los clasificó en duros y blandos. La técnica quirúrgica propuesta por el propio Hipócrates consistía en rodear el pedículo del pólipo con un lazo y traccionar de él, eliminándolo desde su origen, y ha permanecido inalterada hasta el siglo XIX.














En el siglo II d. C, Galeno refiere la exéresis de pólipos con una lanceta pequeña y estrecha, completando el procedimiento con una cureta, con el fin de eliminar la base de implantación.




En el siglo VI d. C, Aecius de Amida considera que los pólipos están causados por un humor denso y pegajoso que desciende de la cabeza. Más adelante, Ioannes Actuarius (siglo XIV d. C.) añade a las descripciones previas el concepto de obstrucción en el drenaje de las secreciones nasosinusales.






En 1882, E. Zuckerlandl, en un estudio sobre 39 autopsias, describió de manera precisa la localización y los cambios histológicos similares a los de una inflamación catarral. En 1885, Woakes describe como causa de los pólipos una etmoiditis necrosante infecciosa; por lo tanto el tratamiento pasó a ser la extracción rutinaria del etmoides por vía externa. En 1925; Bourgeois sugirió una etiología alérgica que fue ámpliamente aceptada y difundida durante el resto del siglo XX.
La aparición de los corticoides reafirmó la teoría de la inflamación, y cambiaron las expectativas de tratamiento. Inicialmente se usaban por vía oral o de forma depot intramuscular. También se usaron en forma depot localizada en el pólipo, lo que llegó a causar ceguera en varios casos. 

Finalmente comenzaron a utilizarse de forma tópica nasal en 1967, obteniéndose buenos resultados y demostrándose el descenso en la incidencia de recurrencias utilizándose tras la cirugía.


Durante las últimas décadas se ha introducido también con fuerza el tratamiento corticoideo tópico nasal y sistémico en tandas cortas.




Centrémonos en la poliposis.

Es un grupo de rinosinusitis crónica, en el que aproximadamente el 20% desarrollarán pólipos nasales. Los pólipos son masas benignas que se originan, según frecuencia, en etmoides, cornete medio, maxilares, frontales y esfenoides. Según su tamaño y localización tendremos síntomas como obstrucción nasal, rinolalia, alteraciones del olfato rinorrea anterior/posterior y alteraciones del paladar o maloclusión dentaria. 
No es habitual encontrar polipos en niños menores de 10 años, <1% de la población infantil. Si los vemos, suelen ser en menores de 5 años y relacionado con la fibrosis quística o con una discinesia ciliar primaria. En menor proporción los encontramos en enfermedades como la de Woakes (asociada a la fibroisis quística), la enfermedad de Widal o el síndrome de Mounier-Kuhn. En ocasiones se presenta como un único pólipo aislado como en nuestro caso, un pólipo antrocoanal.


Como bien habéis pensado, tras la endoscopia nasal, solicitamos un estudio con tomografía computerizada. Vimos esto:









Vemos signos de sinusopatía maxilar bilateral con la presencia de una masa en fosa izquierda, que protuye hacia cavum.
Al tiempo, remitimos a pediatría para hacer un estudio más completo sobre patologías mucociliares. Se realizó entre otros el Test del sudor (conductividad eléctrica): 23 mmol/L. Resultado normal.

Algunas patologías en las que podemos encontrar pólipos en niños son estas: 

  • Fibrosis quística (FQ): Es una patología multisistémica de herencia recesiva. En las vías respiratorias afecta a las glándulas secretoras, que producen un moco de gran viscosidad y que a nivel de los senos paranasales causa obstrucción mecánica de sus ostiums de drenaje. Además, se produce inflamación crónica y perdida de células ciliadas del epitelio nasosinusal que facilita la colonización bacteriana, especialmente de Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae y anaerobios. La  incidencia de poliposis nasal  en éstos pacientes varía entre un 6-48%,  y suele ocurrir antes de los 5 años o después de los 20 años. La obstrucción del ostium del seno maxilar por el moco viscoso puede favorecer, en muy raras ocasiones en el niño, la formación de un mucocele, que puede simular un tumor, y que si se infecta constituye un mucopiocele. Los episodios de RS habitualmente son poco sintomáticos, por lo que se requiere un alto índice de sospecha, se manejan con tratamiento antibiótico empírico, y se benefician  particularmente de la cirugía endoscópica funcional sinusal (CENS). Ante la sospecha clínica de FQ en un paciente con historia de cuadros respiratorios de repetición, la base diagnóstica es confirmar el diagnóstico con el test del sudor. El diagnóstico se basa en la presencia de una característica fenotípica compatible con FQ más una prueba de laboratorio que refleje disfunción del CFTR23,:
    • Características fenotípicas: cuadro clínico compatible, Historia familiar, tamizaje neonatal positivo (tripsina inmunoreactiva), ausencia bilateral de conductos deferentes
    • Disfunción del CFTR: test de sudor positivo (en 2 ocasiones), estudio genético positivo (2 mutaciones del CFTR), prueba del potencial nasal diferencial positivo
    • Además,  presentan en la TAC alteraciones anatómicas de los senos paranasales tales como poco desarrollo o ausencia de los senos frontal y esfenoidal, abultamiento medial de la pared nasal asociado a desmineralización del proceso uncinado y adelgazamiento del cornete medio. 
  • Disquinesia ciliar primaria: La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad caracterizada por disfunción de las células ciliadas que se manifiesta con una sintomatología muy variable, principalmente respiratoria. Es autosómica recesiva, de baja incidencia (1/15.000 casos en la población general). Hay una alteración parcial o totalmente la función ciliar. El cuadro clínico se presenta como dificultad respiratoria del recién nacido de causa desconocida  que posteriormente cursa con infecciones del tracto respiratorio tales como rinosinusitis, otitis media, neumonía, bronquiectasias. La mitad de los afectados de disquinesia ciliar padecen el  síndrome de Kartagener, que se caracteriza por la tríada de RS crónica, bronquiectasias y situs inversus parcial o total. En la exploración hay rinorrea anterior y a veces pólipos nasales, En la TC se puede encontrar ocupación de los senos etmoidales y maxilares, e hipoplasia del seno frontal. El diagnóstico se realiza fundamentalmente mediante una biopsia nasal y su estudio con microscopia electrónica para observar la el movimiento ciliar.  El tratamiento se plantea con antibioticoterapia en las agudizaciones por infecciones respiratorias y  fisioterapia respiratoria con drenaje postural . Si La RS crónica no mejora con el tratamiento se plantea la cirugía endoscópica funcional nasosinusal para eliminar los pólipos. Otra disquinesia ciliar es el Síndrome de Young que cursa con la tríada de RSC, bronquiectasias y azoospermia. No suelen aparecer pólipos nasosinusales. El diagnóstico se basa en la clínica, así como en la exclusión de FQ, de asma  y de disquinesia ciliar. 




  • Enfermedad de Woakes (Poliposis nasosinusal deformante): Es una forma muy agresiva de poliposis recidivante, que se inicia en la infancia siendo asintomática hasta la edad adulta, en la el cursa como una RS infecciosa, asociada a FQ y bronquiectasias. Los pólipos causan un ensanchamiento las fosas nasales y los senos paranasales con el consiguiente ensanchamiento de la pirámide nasal, pudiendo llegar en casos extremos a producir   hipertelorismo.
  • Síndrome de Mounier-Kuhn: Se  caracteriza por un marcado aumento del calibre de la tráquea y de los bronquios principales (traqueobroncomegalia), más común en varones y raro en niños. Generalmente pasa desapercibido hasta la edad adulta. Se presenta en forma de una neumopatía crónica o alguna de sus complicaciones más frecuentes: bronquiectasias, enfisema pulmonar y rinosinusitis, a veces con poliposis
  • Enfermedad de Widal (Triada ASA) o asma asociado a intolerancia a AINE: Se caracteriza por la presencia de asma, RS con poliposis nasosinusal masiva e intolerancia a la aspirina y otros AINE tales como pirazolonas, indometacina, naproxeno, ibuprofeno, ácido mefenámico, etc... Es muy poco frecuente en niños, pues la intolerancia suele aparecer en el adulto. El 25% de los pacientes con pólipos nasales padecen asma corticodependiente, y el 12% de éstos padece poliposis nasosinusal masiva y son intolerantes  a la aspirina o a los AINE.
  • Pólipo antrocoanal: Es un pólipo unilateral de causa desconocida que puede aparecer a cualquier edad, tanto en adultos como en niños, aunque es éstos aparece raramente, y generalmente a partir de los 6-7 años. Nace en el antro maxilar y crece hacia la coana. Hasta que no ocupa la fosa nasal no aparece el síntoma de obstrucción nasal unilateral. Si crece mucho y sale por la coana, puede obstruir la rinofaringe y la otra coana y causar ronquido y apneas del sueño.  El TC puede ser necesario para comprobar el origen sinusal del pólipo, y su extensión hacia rinofaringe. El tratamiento es quirúrgico, mediante abordaje endoscópico del seno maxilar afecto y extirpar el pólipo desde su base de implantación.. En un porcentaje variable de casos el pólipo puede volver a crecer y requerir una nueva intervención quirúrgica.

    Básicamente la diagnosticaremos por la clínica, seguida de la exploración física. La endoscopia nasal es definitoria. Algunos signos nos harán sospechar en una RSC en el niño:
    • Signos y síntomas de un resfriado común que persistan durante más de 10 días, como rinorrea de cualquier tipo (acuosa, mucoide, mucopurulenta) y tos diurna que empeora por la noche.
    • Un resfriado que parezca más grave de lo normal, con fiebre alta, rinorrea purulenta abundante, y edema y dolor periorbitarios.
    • Un resfriado, con o sin fiebre, que empeore después de haber mejorado durante varios días.
    • Dolor o sensación de presión facial y disminución del olfato (difícil de valorar en el niño). 

    En la exploración física, los síntomas principales a valorar son la rinorrea anterior y/o posterior y la obstrucción nasal. La rinoscopia anterior realizada permite ver el tercio anterior de las fosas nasales con el cornete inferior y la rinorrea que lo recubre. A veces se puede visualizar un pólipo grande, de color grisáceo y móvil, pero no molesto al tacto, a diferencia del cornete inferior que es de color rosado y no es móvil, pero sí molesto al tacto.
    La endoscopia rígida o flexible, aunque no es fácil en el niño por su propensión al dolor y al rechazo, es el único método para ver de forma completa la fosa nasal y comprobar si hay moco-pus y/o edema en el meato medio, localizar el origen de los pólipos y la existencia de masas nasofaríngeas y alteraciones morfológicas de las fosas. Permite comprobar si es uni o bilateral. en niños es útil usar anestésico tópico para esta exploración. 




    La toma de muestra de moco del meato medio es molesta en el niño y poco fiable por lo que no es una práctica habitual para la población pediátrica. 


    El estudio radiológico no es necesario para el diagnóstico de una RS aguda. Sin embargo, la RSC persistente con/sin pólipos y la sospecha de complicación orbitaria o endocraneal sí requieren estudio radiológico con  TAC. La RMN puede ser necesaria como complemento de la TC en los pacientes con poliposis, con complicación endocraneal, con sinusitis fúngica, y con sospecha de patología  tumoral nasosinusal asociada. 
    En niños con RSC y antecedentes de asma, eccema, con saludo alérgico y con  rinorrea acuosa, obstrucción nasal, estornudos, y cornete encharcado se debe llevar a cabo una batería de pruebas alérgicas (pruebas epicutáneas o un RAST)

    En los niños con sospecha de fibrosis quística debe solicitarse el test de cloro en sudor. Ya hemos visto previamente la asociación de patología del transporte mucociliar con la poliposis en niños.




    El tratamiento se basa en 2 puntos:

    - médico: ya comentamos en entradas anteriores el tratamiento médico de la rinosinusitis. En el Consenso Europeo del 2012 vienen las guías de tratamiento bien definidas.


    Antibioticoterapia + corticoides en RSC infantil. EPOS 2012



    - quirúrgico: en general, los procedimientos quirúrgicos que son frecuententemente útiles en los adultos están indicados pocas veces  en la RS infantil. La cirugía nasosinusal en el niño se puede plantear de forma relativa cuando fracasa el tratamiento médico después de la desaparición de la patología sistémica originaria. Antes de abordar un seno de un niño hay que estudiar la influencia de la patología de vecindad y valorar si se beneficiaría, por ejemplo, de una adenoidectomía: Adenoidectomy is successful in improving CRS (European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps 2012): in 50% of operated children. Whether this is due to the fact that the symptoms were related to adenoiditis per se or to the elimination of the contribution of the adenoids to sinus disease is not clear.
    La cirugía endoscópica nasosinusal mínima (CENS) cuyo objetivo es restablecer la ventilación y el transporte mucociliar, se plantea como indicación relativa en las RSAR o en la RSC sin pólipos que no ceden con tratamiento médico; también en las complicaciones o cuando hay factores locales que favorecen el bloqueo ostiomeatal. La CENS en el niño, a diferencia del adulto, está limitada a actuar en el las celdas etmoidales anteriores  (etmoidectomía anterior), en el meato medio (uncinectomía) y/o en el ostium de drenaje del seno maxilar (antrostomía maxilar media). Otras veces la CENS se limita a eliminar determinadas variaciones anatómicas que bloquean el complejo ostiomeatal, como pequeños espolones septales o bullas etmoidales grandes.  



    Cirugía en RSC infantil. EPOS 2012.


    Existen sin embargo una serie de indicaciones absolutas de la CENS en el niño establecidas por consenso europeo:
    1. Obstrucción nasal completa en la fibrosis quística debido a poliposis masiva o ensanchamiento de la nariz por medialización de la pared lateral nasal.
    2. Pólipo antrocoanal. 
    3. Complicación intracraneal. 
    4. Mucocele o mucopiocele. 
    5. Absceso de órbita. 
    6. Lesión traumática. 
    7. Dacriocistitis refractaria al tratamiento farmacológico y secundaria a la sinusitis. 
    8. Rinosinusitis por hongos


              En una publicacicón de la SEORL (Sociedad Española de ORL), abordan las indicaciones para la sinusitis infantil, en la que incluyen el pólipo antrocoanal, nuestro caso:








              Según el consenso Europeo: The mainstay of therapy is medical with surgical therapy reserved for the minority of patients who do not respond to medical treatment. In summary, the most supported surgical approach to the child with CRS who has failed maximal medical therapy probably consists of an initial attempt at an adenoidectomy with a maxillary sinus wash plus/minus balloon dilation followed by FESS in case of recurrence of symptoms. An exception to this statement are children with cystic fibrosis, nasal polyposis, antrochoanal polyposis, or AFS where FESS to decrease disease burden is the initial favoured surgical option.

              Como conclusión, podemos decir que el tratamiento de la RSC infantil con poliposis es inicialmente medico seguido de cirugia en casos en los que no evolucionan favorablemente o en determinadas ocasiones, como nuestro caso, un pólipo antrocoanal.


              Así que ya tenemos a Marina esperando su quirófano tras haberla tratado con antibiótico, corticoides orales y tópicos con mejoría sustancial.


              ¿Cuál es vuestro manejo de los niños con poliposis nasosinusal?









              Parece que todavía queda algo de nieve en las montañas para esquiarla... 
              Feliz Semana Santa!!












              Fuentes: 
              European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps, 2012. 
              Consenso Europeo sobre Rinosinusitis y Pólipos Nasales 2007.

              - Biografías médicas
              Romero Rubio MT, Rovira Amigo S, Caballero Rabasco MA. Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:423-437
              Fokkens W, Lund V, Bachert C et al. EAACI position paper on rhinosinusitis and nasal polyps executive summary. Allergy 2005; 60(5):583-601.

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