EL BLOG DEL OTORRINO

In scientia autem scitote. Nos crescere facit scientiam.
drmagri@carlosmagri.com



DEBIDO A UN PROBLEMA INFORMATICO SE HAN ELIMINADO LAS FOTOS, TODAS, DEL BLOG EN EL MES DE OCTUBRE !!!

INTENTARÉ RECUPERARLAS SI ES POSIBLE...

domingo, 22 de octubre de 2017

Sebastiana y sus masas faciales. Respuesta al caso clínico: Enfermedad de Mikulicz

Ayer vimos de nuevo a Sebastiana. Desde la última visita no ha variado prácticamente su estado. Mantiene esas masas a nivel submaxilar y periorbitaria bilaterales.







Quizás a cualquiera de nosotros nos hubiera hecho ir rápidamente al médico al ver que se nos abulta la cara... Incluso podría perturbarnos nuestro equilibrio, y, tal vez, llevarnos hasta otro estado mental... La cara es el espejo del alma. Vivimos muy de cara a la fachada... y a veces nos pasa factura. Así es como a lo largo de la pintura se ha reflejado este sentimiento de pena, tristeza, depresión... Cada autor por motivos diferentes y variados. 

Por ejemplo, Edgar Degas. Pocos artistas demostraron tantas contradicciones en su obras como él, quien desde pequeño era más que apegado a su madre, por lo que su muerte debió haberle afectado en demasía. Cuando decidió, desde muy joven, dedicarse al arte, comenzó a ser influenciado por otros artistas como Gustave Moreau. 
El impresionista también fue influenciado, en gran medida, por la danza, tema que vemos reflejado en muchos de sus cuadros iniciales, pues la complejidad psicológica de su obra fue tornándose oscura al pasar de los años debido a una serie de temas que agobiaban al autor, como la crisis económica de su familia, el fallecimiento de su padre y la mala reputación que el pintor se había ganado hasta el momento. Pero nada fue más traumático para el artista que la pérdida progresiva de la visión, la cual le impidió y dificultó terminar muchas de sus obras, razón por la cual comunicaba en sus pinturas una percepción distinta a la realidad, un mundo alterado que para él se trataba más bien de un mundo interior, perspectiva que para cualquier médico tendría el nombre de esquizofrenia o alteraciones mentales debido a una profunda depresión.
En su obra 'Los bebedores de absenta' refleja con gran humanidad en la cara de la mujer ese sentimiento de depresión, hundimiento, desasosiego. Una mirada perdida, los brazos desdibujados hacia abajo... Una imagen que parece romper con  la realidad que le rodea.

Se ha especulado bastante sobre la supuesta esquizofrenia que padecía Edvard Munch, pintor expresionista, aunque el diagnóstico final arrojó una depresión caracterizada por su introversión fundamentada en los excesos alcohólicos y su continuo acercamiento con la muerte, pues vio fallecer a su madre y hermanas. 
La obra más celebre del pintor noruego es "El grito", de la cual se extraen las pruebas más veraces sobre lo que pasaba por la mente del artista, una melancolía incontrolable, un cansancio insoportable, una desesperación alimentada por el miedo y un grito ansioso. Pruebas contundentes de cómo Munch retrataba en sus cuadros cada recaída en la depresión, la misma que lo acompañó casi toda su vida.

Joan Miró fue una persona señalada por una tendencia depresiva constante, que lo llevó de un lado a otro entre situaciones psicópatas, oscilaciones de depresión y periodos alternados de productividad exitosa e inactividad irrevocable. 
Las obras de este pintor son un simbolismo de la depresión que el grabador, escultor, ceramista y escenógrafo proyectaba en su trabajo. Con una sensible percepción para fragmentar la realidad y montarla en un cuadro fue como comenzó su carrera, la cual ya estaba llena de dudas y ansiedad debido al trágico temperamento del artista. Desde muy joven mostró eventos o reacciones anormales a situaciones que le provocaban una extrema tristeza o desesperación, por ejemplo, cuando su padre lo obligó a trabajar en una droguería para alejarlo de la pintura. 
Las etapas artísticas de Miró están muy bien definidas por las mismas épocas, en las que su creatividad se paralizaba a causa de la misma depresión y por otras temporadas en las que el artista plástico completó hasta 130 pinturas en menos de dos años. Es impresionante admirar cómo el trabajo de Miró transmite su estado de ánimo, infestado de un vacío y una angustia ilustrada con distintos detalles en cada elemento de sus cuadros. Para un artista como él, el dolor siempre iba de la mano con el placer y a pesar de haber tenido una vida muy dura y llena de soledad, encontró en el simbolismo, una pequeña válvula de escape con la que alcanzó un éxito del que también desconfiaba. 

Guernica es un famoso cuadro de Pablo Picasso, pintado en los meses de mayo y junio de 1937, cuyo título alude al bombardeo de Guernica, ocurrido el 26 de abril de dicho año, durante la Guerra Civil Española.
Fue realizado por encargo del Gobierno de la República Española para ser expuesto en el pabellón español durante la Exposición Internacional de 1937 en París, con el fin de atraer la atención del público hacia la causa republicana en plena Guerra Civil Española. En la década de 1940, puesto que en España se había instaurado el régimen dictatorial del general Franco, Picasso optó por dejar que el cuadro fuese custodiado por el Museo de Arte Moderno de Nueva York, aunque expresó su voluntad de que fuera devuelto a España cuando volviese al país la democracia. En 1981 la obra llegó finalmente a España. Se expuso al público primero en el Casón del Buen Retiro, y luego, desde 1992, en el Museo Reina Sofía de Madrid, donde se encuentra en exhibición permanente. Su interpretación es objeto de polémica, pero su valor artístico está fuera de discusión. No sólo es considerado una de las obras más importantes del arte del siglo XX, sino que se ha convertido en un auténtico "icono del siglo XX", símbolo de los terribles sufrimientos que la guerra inflige a los seres humanos.

La vida de este genio del arte, Mark Rothko, estuvo llena de contradicciones y paradojas; sin mayor preámbulo, Rothko fue un autor que conforme aumentaba su éxito en el mundo artístico, también incrementaban las muestras de una depresión que acabaría por llevarle al suicidio. A pesar de su trágica muerte, Rothko se distinguió desde los inicios de su carrera como un artista expresionista y abstracto inigualable.
Muchos adjudican su primer cuadro depresivo al divorcio del pintor, pues aunque contrajo matrimonio una segunda vez, de la mano de ese compromiso vinieron una serie de cambios para el artista que lo orillaron a retraerse en una de sus últimas etapas como pintor.  Justo cuando comenzó a pintar y popularizar las obras más representativas de la etapa multiforme de su arte, la cual se caracterizaba por líneas o bloques de color casi siempre rectas de forma vertical u horizontal, fue el momento en que Rothko comenzó a retraerse, no sólo del mundo artístico, sino de la vida misma. Parecía que el expresionista había decidido callar para siempre, consecuencia de las patologías psicológicas que en ese momento ya habían alcanzado un nivel importante, las cuales connotaban tragedia, éxtasis, fatalidad, entre otros los elementos que el pintor expresaba en sus cuadros. Pero no fue hasta mitad de los 50 que sus cuadros comenzaron a tornarse más oscuros, haciéndose presentes el gris, el negro, el azul y el marrón en casi todas sus obras. Y junto con la oscuridad, las obras del pintor se transformaron en monocromáticas, siendo ese el último anuncio que nos dejaría Rothko, antes de suicidarse. 


Depresión, ansiedad, terror, angustia... Nada de esto le ocurrió a Sebastiana. 
Vino a vernos por su marido, por la insistencia de éste para que un médico le viera esos 'bultos'. Y aquí la tenemos para explicarle nuestro diagnóstico.












Como ya os habréis planteado, tras la primera visita le solicitamos una serie de pruebas a nuestra paciente. Lo primero que hicimos es tomar una biopsia de la zona periorbitaria, que parecía ser la zona de la glándula lagrimal, accesible si levantamos el párpado superior,  y solicitar una PAAF de la masa submaxilar, que se encuentran en la zona de las glándulas submaxilares. Y también le solicitamos un estudio de imagen.



Seguro que no os ha sido difícil llegar al diagnóstico. Sí, Sebastiana padece la enfermedad de Mikulicz.

Veamos que nos ha resuelto los resultados de los estudios. 

En primer lugar miramos el resultado de la PAAF: infiltración tisular por plasmocitos IgG4 (+) asociada a fibrosis. La PAAF puede detectar celulas epiteliales raras entre una población mixta de linfocitos e histiocitos, hallazgos poco específicos que pueden encontrarse tanto en linfomas como en glándulas normales o en otras formas de sialadenitis crónicas, pero el material que suministra si que puede ser útil para un examen con marcadores clonales inmunohistoquímicos que sí nos darán el apoyo diagnóstico.


Pero antes conozcamos al médico que describió esta patología.


He aquí a Johann Von Mikulicz-Radecki (Czernowitz, 1850 - Breslau, 1905), médico cirujano polaco especializado en el aparato digestivo. Desarrolló nuevas técnicas quirúrgicas y de exploración, además de dar nombre a la enfermedad y contribuir al desarrollo de los métodos antisépticos descubiertos por Joseph Lister. En 1875 se graduó en Medicina en la Universidad de Viena, institución en la que posteriormente trabajó como ayudante del doctor Theodor Billroth, creador de la moderna cirugía abdominal. En 1881 ideó nuevos modelos de esofagoscopio y gastroscopio. A partir de 1882, se dedicó a la docencia como profesor de cirugía en las universidades de Cracovia, Königsberg (1887-1890) y Breslau (1890-1905). En 1885 fue el primero en suturar una perforación de estómago provocada por una úlcera gástrica; un año después logró colocar un injerto de material plástico en el esófago. En 1903 extirpó un tumor maligno del colon. Es autor del "Atlas de las enfermedades de la cavidad oral y de la garganta" (1892) y "Las enfermedades de la boca" (1898). Y así describió "enfermedad de Mikulicz", una inflamación de las glándulas lacrimal y salivares debida a un excesivo crecimiento del tejido linfático.



Como ya sospechábamos algún tipo de patología glandular autoinmune se solicitó también una analítica con algún parámetro más de lo habitual: encontramos valores elevados de IgG4.

Las pruebas de imagen no son definitivas ni de gran ayuda en este proceso. La TAC con contraste y la RNM glandular nos arrojan una imagen de heterogenecidad de las glándulas salivares y nos descartan otros procesos malignos.

La enfermedad de Mikulicz es un trastorno de carácter benigno caracterizado por una hipertrofia de las glándulas salivares y lagrimales. No está unánimemente aceptada esta enfermedad aislada ya que hay autores que la engloban dentro del síndrome de Sjögren. La hipertrofia de las glándulas salivares y lagrimales la consideran una manifestación más de esta enfermedad, sobretodo de la enfermedad Sjögren primaria.  Consideran que el síndrome de Mikulicz está constituido por lesión linfoproliferativa benigna que ocasiona el agrandamiento glandular, o bien se utiliza el término para abarcar entidades causales como sarcoidosis, leucemia... Otros han descrito a estas dos últimas como parte del síndrome de Sjögren correspondiendo a una variante dentro del espectro de la misma enfermedad e inclusive denominándolo síndrome de Mikulicz-Sjögren. 
Independientemente de las controversias en cuanto a la clasificación de todas estas entidades que han existido a lo largo de la historia, la presencia de hipertrofia glandular salival con datos de hipertrofia de glándula lagrimal en forma concomitante y queratitis seca, constituye una presentación poco común de este grupo de enfermedades. 

Otras pruebas complementarias que podemos hacer para ayudar al diagnóstico diferencial con otras patologías de la familia, son estas: 
  • Sialografía: muestra un punteado sialectásico difuso nada específico, que incluso puede aparecer en el 10-15% de la población normal. En este caso los medios de contraste acuosos, aunque pueden ser relativamente insensibles, proporcionan una mayor utilidad para distinguir una LLB unilateral frente a una neoplasia
  • Gammagrafía: en pacientes con LLB, la captación del trazador por las glándulas salivares está disminuida y la secreción de éste en la saliva está retardada o ausente.
  • Ecografía: revela una disminución en la ecogenicidad glandular en la mayoría de pacientes con LLB.


En 2003, Kamisawa et al. propusieron el término clinicopatológico de enfermedad autoinmune asociada a IgG4 para englobar una serie de entidades con hipergammaglobulinemia y concentraciones séricas elevadas de IgG4, grupo de enfermedades en el que fue incluida la enfermedad de Mikulicz a partir de 2004 gracias a  la aportación realizada por el grupo de Yamamoto. Los criterios diagnósticos de la EM fueron definidos por la Sociedad Japonesa para el Síndrome de Sjögren en 2008 y consisten en: 
  • edema simétrico y persistente por más de 3 meses de al menos 2 pares de glándulas lacrimales, parótidas y/o submaxxilares
  • concentraciones elevadas de IgG4 séricas (≥ 135mg/dl)
  • hallazgos histopatológicos de infiltración linfocitaria y de células plasmáticas IgG4 (+) (células plasmáticas IgG4/IgG > 50%) 
  • fibrosis o esclerosis tisular.

Clínicamente  se presenta en adultos si bien se ha publicado algún caso en niños. Se caracteriza por una tumefacción lenta y progresiva de las glándulas salivares, fundamentalmente de las mayores, y de las lagrimales. La hipertrofia es moderada, difusa y asimétrica. Es posible también la participación de las glándulas salivares menores. La sialomegalia no es dolorosa y se acompaña de sequedad bucal y la hipertrofia de la glándula lagrimal provoca una disminución de la secreción lagrimal. Los cuadros de afectación orbitaria son más frecuentes en mujeres y suelen presentar edema palpebral persistente e indoloro a expensas de la glándula lagrimal. Además no suelen presentan sintomatología inflamatoria lo que nos ayuda a diferenciarlo del Sjögren.
Físicamente es característica de Mikulicz con la ptosis bilateral mecánica a expensas de las glándulas lagrimales y ocasionalmente la dificultad de cierre bucal por el agrandamiento de las glándulas salivales.
No se acompaña de adenopatías ni esplenomegalia; si aparecieran estos datos se podría descartar una enfermedad de Mikulicz. El cuadro clínico que aparece es similar al del síndrome de G.S. en las formas pseudotumorales, a la sarcoidosis, a una hemopatía maligna, como un linfoma no Hodgkin, leucemia aguda o una linfoadenopatía angioinumoblástica pero en tal caso con participación ganglionar. En alguna ocasión aparece asociada a otras patologías como adenomas, sialolitiasis e inflamaciones granulomatosas. Existe una asociación con neoplasias malignas. Es posible la transformación a linfoma o carcinoma, con una evidencia de linfoma en un 5-10%.


Ya tenemos  Sebastiana con su diagnóstico de enfermedad de Mikulicz. Pero, ¿qué hacemos ahora?
Bien. Deberíamos tratarla, no? 
El uso de esteroides e inmunosupresores para su tratamiento tiende a ser controvertido y no existe evidencia contundente que muestre una modificación de la historia natural de la enfermedad, existiendo el riesgo inherente de efectos adversos ya bien documentados con el uso de estos fármacos, sobre todo en forma crónica, como hipertensión arterial, diabetes mellitus, toxicidad hepática y depleción medular entre muchos otros.
En el caso de la queratitis seca el tratamiento es esencialmente sustitutivo a base de preparados como carbómeros, metilcelulosa, alcohol polivinílico... para disminuir la sintomatología presente. La pilocarpina vía oral también ha demostrado ser de utilidad al incrementar las secreciones salivales y lagrimales.
También se ha utilizado la radioterapia en dosis antinflamatorias, pero ésta podría ser responsable de una posterior degeneración.
Cuando la deformidad estética es importante, la llamada forma tumoral de LLB, se trata mediante cirugía con biopsia extemporánea, para diferenciarla de tumores de otra naturaleza.
Esta enfermedad debe ser vigilada con controles periódicos por la posibilidad de un cambio a malignidad.



La enfermedad de Mikulicz, en una patología poco frecuente, con aumento de las glándulas salivares y lagrimales, crónica, de crecimiento lento en años en la que debemos pensar cuando se nos presenta un paciente con aumento de más de una glándula salivar a la vez.


Tras tratamiento en nuestro caso con corticoterapia, la paciente mejoró clínicamente. A vuelto a su pueblo natal con el compromiso de acudir a la consulta periódicamente para controles, sobretodo por el riesgo, aunque bajo, de malignidad.






Ahora Sebastiana ya podrá dar un paseo por la playa, tranquilamente, sin que la miren con cara de sorpresa... Por esta playa que Joaquin Sorolla, uno de mis favoritos, refleja con tanta luz y viveza, con una luminosidad que invade todo el lienzo y que invita a entrar dentro del cuadro y disfrutar de ese maravilloso día....






Feliz semana!! 









Fuentes:

- Patología de las glándulas salivares. Guillermo Plaza, José Miguel Aparicio. Ponencia del XI congreso AMORL 2016.
A novel concept of Mikulicz's disease as IgG4-related disease. Tetsuo Himi, Kenichi Takano, Motohisa Yamamoto, Yasuyoshi Naishiro, Hiroki Takahashi. Auris Nasus Larynx. Volume 39, Issue 1, February 2012, Pages 9-17
Rami Abo-Shasha‏ @RamiAboShasha, https://twitter.com/hashtag/mikulicz
 Enfermedad de Mikulicz como parte del síndrome de Sjögren. Reporte de un caso. Dr. Sergio Eustolio Hernández-Da Mota, Dr. Rafael Horacio Cornejo-Ballesteros. Rev Mex Oftalmol; Julio-Agosto 2008; 82(4):256-259
Enfermedad de Mikulicz. A propósito de un caso I. Coloma-González, L. Ruíz-García, J. Flores-Preciado, E.O. Encampira-Luna, A. Ceriotto y G. Salcedo-Casillas. ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;89(8):332–335 
Culturacolectiva
- Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, Eishi Y, Koike M, Tsuruta K, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gatroenterol. 2003;38:982–4.
Yamamoto M, Takahashi H, Shinomura Y. Clinical practice in immunoglobulin G4-related disease. Isr Med Assoc J. 2012;14:640–1.

sábado, 7 de octubre de 2017

Caso clínico del mes.

- Buenos días Sebastiana.
- Buenos días doctor.
- Cuénteme que le pasa por favor...
- Mire doctor, es que...desde hace unos años... que me pasa esto y no se que es. No me duele pero me molesta...
- ...
- ...
-Ya veo. Pero cuénteme algo más, Sebastiana. ¿Cuánto hace que empezó? ¿Ha tenido fiebre en algún momento? ¿Le va y le viene? ¿Puede comer bien?

Sebastiana, una mujer de 53 años de edad viene, en definitiva, porque tiene unos bultos en la cara. Le cuesta expresarse con claridad. Es de un pueblo muy pequeñito de la Serra de Tramuntana, casi nunca ha ido al médico y ahora no sabe como explicarme su dolencia. Así que voy poco a poco.
En la primera exploración salta a la vista una masa a nivel del canto externo de ambos ojos, zona palpebral superior, asimétricas, lo que le hace presentar cierto grado de exoftalmo del ojo derecho. Sigo haciendo una primera exploración visual y me llama la atención también que Sebastiana presenta, en la región submentoniana, dos masas de similar tamaño, una a cada lado. Ella insiste en que no le duele, solo le molesta a veces. Completando la exploración y la anamnesis, vemos que tiene estas masas desde hace unos años, pocos, que han ido creciendo poco a poco irregularmente, pero que no le han representado impedimento para su vida cotidiana. Refiere que le molestan los ojos últimamente, los tiene como secos, y que le cuesta comer a veces, como ella dice 'no me pasa bien la comida, está como seco...'. No ha perdido peso. No comenta cuadros febriles.
- Ah si doctor! - salta de repente Sebastiana- Una vez se me puso un bulto aquí abajo de la cara (submaxilar) cuando estaba comiendo y me dolía. Me duró unos días, y el médico del pueblo me dio unas pastillas y me dijo que bebiera zumo de limón. Después se me pasó. Y ya está.

Sebastiana apareció así:


El informe del Médico de Familia destaca que no ha encontrado ningún dato relevante en la exploración general. Entre otras cosas, comenta no haber palpado adenopatías ni otras megalias (hepato-esplenomegalia,...)

A la palpación cervical yo tampoco objetivo adenopatías. Las dos masas submandibulares son de consistencia blanda, no adheridas a planos profundos y no dolorosas a la palpación. Las lesiones orbitarias son de las mismas características y se encuentran en la porción externa de ambos párpados superiores. La exploración orofaringea es normal así como la fibrolaringoscopia directa.

Así que tenemos a nuestra Sebastiana con masas cervicales submaxilares y periorbitarias, desde hace años, no dolorosas, con sequedad ocular y oral, y sin muchos más datos destacados.

¿Qué le pruebas le pedimos a nuestra paciente para llegar al diagnóstico? ¿Qué opciones tenemos? ¿Empiezo por una analítica general con algún parámetro específico? ¿PAAF? ¿RNM? TAC?....





Mientras pensamos podéis echar un agradable vistazo a nuestra Serra de Tramuntana, un maravilloso paraje Patrimonio de la Humanidad.

Buena semana!