EL BLOG DEL OTORRINO

In scientia autem scitote. Nos crescere facit scientiam.
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DEBIDO A UN PROBLEMA INFORMATICO SE HAN ELIMINADO LAS FOTOS, TODAS, DEL BLOG EN EL MES DE OCTUBRE !!!

INTENTARÉ RECUPERARLAS SI ES POSIBLE...

sábado, 16 de julio de 2016

Etiopia, nuestro destino...

Embarcados ya para nuestra nueva cooperación humanitaria.
Nuestro destino: Butajira, Etiopia.
Una semana de intenso trabajo.
Nuestro objetivo: la formación de los otorrinos locales en la cirugía de oído.
Gracias a la ONG GEO (global ENT outreach) podemos realizar de nuevo este sueño.

Nos vemos a la vuelta!!




24 julio, 2016.
De vuelta a casa. Agotados. Ilusionados. Contentos. Llenos. El grupo ha sabido congeniar perfectamente y hacer las cosas más fáciles.
Personalmente, como los años anteriores, me queda una sensación de vacío. Hemos operado de sol a sol, hemos intentado enseñar y transmititr lo que sabemos a los otorrinos locales que han podido acudir a Butajira este año, hemos reído y hemos pasado momentos tensos. Pero nos hemos ido y allá queda todo, quedan "nuestros" pacientes, los amigos que hemos hecho, la maravillosa gente que nos ha acogido.. Pero sobretodo queda muchisimo trabajo por hacer, mucha ayuda por ofrecer. Quedan muchas cosas por hacer. Queda demasiada gente para ayudar, ver,  operar, curar, enseñar...

Pero seguiré yendo a Etiopia o cualquier otro sitio mientras mis piernas y mi cabeza me lo permitan.

Animaros a probarlo. Es gratificante. El MUNDO te enseña más cosas de las que esperamos...

Butajira, Etiopia. 2016.

Aquí podréis ver una muestra de nuestra cooperación.


sábado, 9 de julio de 2016

Isabel, de 32 años, no oye bien. Caso clínico de la semana

La sordera o hipoacusia es una afectación que la tenemos más o menos asumida en personas mayores. Pero ¿qué pasa si ocurre en gente joven?

Isabel tiene 32 años de edad. Vino esta semana pasada a consulta porque está muy preocupada ya que no oye muy bien. Hace un tiempo que no oye bien del oído derecho y que nota un pito, suave, como un zumbido, que lo oye sobretodo cuando está en silencio. No le ha dado mucha importancia hasta hace poco tiempo cuando tuvo un catarro de vías altas y se dió cuenta de que no oía muy bien. Tras hacerle la anamnesis, no encontramos ninguna patología relevante que nos ayude en nuestro diagnóstico. No ha sufrido ninguna enfermedad ni traumatismos. No toma medicación habitual. Lo único que nos cuenta, o que nos cuenta su madre que la acompaña, es que ella, la madre, tampoco oye bien y que la abuela de Isabel tampoco oía bien. La madre no sabe porque no oye bien ya que nunca ha ido al otorrino por esa causa. Dice que por lo que hay que oír....
Dice Isabel que tras el parto de sus dos hijos le parece que la sordera ha empeorado un poco, pero que no ha sido hasta ahora que se dado cuenta. No le había prestado mucha importancia...

Bien. Vamos a explorarla.

A la otosopia vemos esto: 



Lo siguiente que hacemos es una acumetría, la prueba de Rinne y Weber, con un diapasón de 512Hz.



 Y realizamos una audiometría, de la que obtenemos el siguiente registro:



Ya tenemos suficientes datos...No creéis?? 

¿Qué obtendremos en la acumetría?
¿Cuál es el diagnóstico, que tiene Isabel?
¿Qué tratamiento le ofreceríais?



Mientras pensamos, nos vámonos con Ara Lleida  y Jimmy Pons a dar una vuelta por el impresionante Parque Nacional de Aigüestortes donde se encuentra el magnífico Llac de San Maurici. Suerte tengo de este estos días por aquí....



Feliz fin de semana!

domingo, 3 de julio de 2016

DISFONIA: PAPILOMATOSIS LARINGEA

Ya tenemos la respuesta al caso de la semana.

¿En qué habéis pensado como diagnóstico para Marc, que nos comentó que tenía una "afonía"...?
Primero, recordar que no hemos de decir afonía, sino disfonía. Afonía lo reservamos para referirnos a la pérdida total de la voz, poco habitual por otra parte.
Tenemos a nuestro paciente con disfonía de días de evolución, que lleva tiempo con este síntoma, fumador, profesor de escuela y con un reflujo de difícil control.

La imagen que vimos en la exploración fibrolaringoscópica es esta:





Ante una disfonía lo primero que hemos de realizar es una buena anamnesis. En ella hemos de recoger datos que nos orientará directamente hacia nuestro diagnóstico: profesión de la persona (uso vocal y sobresfuerzo o abuso vocal), alergias a fármacos, uso de medicamentos, alteraciones digestivas (reflujo, hernia hiato...), tóxicos (tabaco, alcohol...), traumatismos cervicales o laringes, cirugia previas, depresión, estrés. Preguntar sobre la evolución de la disponía: inicio brusco o gradual, carácter estable o fluctuante, si empeora al final del día o con el uso vocal.
Importante también preguntar al paciente cómo nota su voz. Quizás a nosotros nos suena muy mal pero él nos dice que esa es su voz de siempre...
Al referirnos a mal uso vocal nos referimos a un comportamiento distorsionado e involuntario del aparato fonatorio y que interfiere con la producción vocal efectiva. El abuso vocal se refiere a un uso incorrecto del tono y de la intensidad en la producción vocal y que posee mayor capacidad potencial para ocasionar daño sobre la mucosa laringea.

Una vez hemos empezado a clasificar la disponía, pensaremos en las patologías posibles, en nuestro diagnóstico diferencial. Diferenciar primero las disfonías:
- orgánicas: existe una alteración anatómica o estructural
- funcional: no puede detectarse ninguna alteración anatomía
- orgánico-funcionales: inicialmente una alteración funcional que acaba convirtiéndose en orgánica

Así que pensaremos en las opciones diagnósticas:
- orgánicas:
  1. nódulos vocales
  2. pólipo vocal
  3. edema de Reinke
  4. granuloma de contacto
  5. quistes intracordales
  6. sulcus vocales
  7. lesiones quísticas: laringocele,  quistes de retención, prolapso ventricular
  8. parálisis laríngea (idiopática, yatrogénica tras cirugía cervical, traumática...)

- funcionales:
  1. hiperfuncion laríngea
  2. hipofunción laríngea
  3. disfonía psicógena
- lesiones especificas:
  1. cáncer de laringe
  2. infecciones: papilomatosis laríngea
  3. artritis reumatoide
  4. síndrome de Sjögren
  5. hipotiroidismo
  6. laringitis tuberculosa
  7. laringitis sifilítica
  8. lepra
  9. micoisis laríngea
  10. laringitis víricas infantiles
  11. tumores benignos: papiliomas, adenomas, condromas, hemangioma, rabdomioma, neurofibroma, fibroma...

Y, ¿cuál creéis que es el diagnóstico de Marc?
Y para pensar, que mejor que con música de nuestra época (vamos, mi época....qué maravillosos años aquellos....). Escucha...escucha....




Seguro que habéis movido un poco el esqueleto...o quizás solo un pie... pero invita a moverse...

Bien, volvamos al caso clínico.
Tras la anamnesis, hacemos una exploración física. Debemos palpar el cuello en busca de adenopatías que Marc no presentaba. Explorar boca y faringe, que en nuestro caso era absolutamente normal. Y fundamental, la exploración laríngea, de la que ya hemos visto las fotos (por lo que lo tenías algo más fácil...). Vemos en la laringe una lesión en glotis, en ambas cuerdas, de aspecto granulomatoso, no ulcerada y una movilidad de las cuerdas vocales normal. No se ven otras lesiones.

Así que, nuestro paciente presenta una PAPILOMATOSIS LARINGEA.
La papilomatosis laringea recidivante fue descrita por primera vez por Sir Morell Mackenzie (1837-1892), quien identificó el papiloma como lesión específica de la laringe y de las vías digestivas. Son una proliferación de lesiones benignas papilomatosas en la luz de la vía aerodigestiva. Son los tumores benignos más frecuentes en la infancia y la segunda causa de disfonía infantil, tras los nódulos. Estas lesiones pueden empezar en la edad infantil o adulta. El síntoma principal es la disfonía, como la que presenta Marc.
El crecimiento de esta lesion benigna puede producirse antes de los 3 años. En estos casos la  lesion es mas agresiva y activa que si aparece en la edad adulta. Tendrá entonces mayor riesgo de obstrucción de la vía aérea.
Ya en 1923, Ullman identificó la presencia de agentes infecciosos en las lesiones laringes papilomatosas. Más tarde, en la década de los 90, se observó la presencia de ADN del VHP o virus del papiloma humano en las lesiones. Los serotipos relacionados más frecuentemente con la papilomatosis laringea son el 11 y el 6. Los tipos 11 están asociados a mayos agresividad de las lesiones. Los tipos 16 y 18 están  relacionados con un riesgo mayor de malignización.
Las lesiones pueden ser sestiles (como en nuestro caso) o pediculadas.
En cuanto al la evolución de la infección podemos definir cuatro etapas o fases:
- fase latente: el genoma viral se encuentra en estado de plásmido
- fase activación: aparecen los condilomas o papilomas
- fase de progresión: infección persistente, puede desarrollar displasia alto grado dependiendo de los serpotipos
- fase de malignización a carcinoma
La transmisión del visir aunque no está establecida con claridad, es la vía sexual anogenital. De hecho, es la enfermedad de transmisión sexual mas frecuente en el ser humano. Se supone que la vía vertical a través del canal del parto es la vía de contagio en el recién nacido. Así, la cesárea reduciría el riesgo de transmisión, en este caso, pero no lo suprime.

La DISFONÍA es el síntoma fundamental en el adulto. En los niños también es la disfonía, pero que a veces no lleva al diagnostico por pensar en otras entidades mucho mas frecuentes como la laringitis o asma o nódulos vocales. En ocasiones el diagnóstico de certeza se realiza una vez la enfermedad ha avanzado y presenta disnea o estridor.

El tratameinto de la PAPILOMATOSIS LARINGEA se basa en la CIRUGIA. La reseccion de los papilomas es el fundamento del tratamiento, ya sea con pinzas y tijeras, con laser (CO2 o KTP) o con microdebridador. La finalidad es mantener la via aerea permeable ya que no conseguiremos la curación debido a la alta frecuencia de recidivas. Éstas se deben a que el virus se encuentra también en mucosa sana, imposible de diferenciar de una mucosa no afectada. En ocasiones se llega a la traqueotomía permanente para asegurar la vía aérea. Decir, pero, que este tratamiento así como las incubaciones repetidas ayudan a diseminar los papilomas.

Hay algunos tratamientos complementarios que se están o han sido usados para frenar la enfermedad, aunque ninguno con el éxito de erradicarla. Estos son:

  1. cidofovir
  2. interferon-alfa
  3. indol-3-carbinol
  4. ribavirina
  5. celecoxib
  6. vacuna contra la parotiditis
  7. fototerapia
  8. vacuna profilactica para VPH HSPE7
El interferon-alfa y el cidofovir son los que más trabajos publicados tienen. A pesar de todos ellos, ninguno consigue erradicar la progresión pero sí se han hecho avances en limitar las recidivas de la papilomatosis.
Otros tratamiento empleados son los antirreflujos, los retinoides (análogos de la vitamina D), el aciclovir o la vacuna profiláctica HspE7 que ha demostrado eficacia en la reducción significativa de la papilomatosis. 
Una de las principales esperanzas esta puesta en la vacuna profiláctica para el VPH, pero todavía falta un camino…




Así que a nuestro paciente, Marc, le espera uno años de otorrinos y de cirugías…


No lo desanimemos porque quizás en poco tiempo podemos disponer de alguno de estos tratamientos en estudio o de algún otro que puedes mejorar la calidad de vida de Marc.


Feliz semana a todos!! 



Tengamos la esperanza que no tengamos que esperar tanto como ha pasado con esta ciudad griega sepultada bajo el mar…






Fuentes:
- Gallagher TQ, Derkay CS. Recurrent respiratory papillomatosis: update 2008.Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2008;16:536-42
-  Lee JH, Smith RJ. Recurrent respiratory papillomatosis: pathogenesis to treatment. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005;13:354-9.
- NaimanAN, AbedipourD, AyariS, FresnelE, CoulombeauB, Bour JB, et al. Natural history of adult-onset papillomatosisfollowing multiple cidofovir injections.Ann Otol RhinolLaryngol2006;115:175-81
- GuptaHT, RobinsonRA, MurrayRC, KarnellLH, SmithRJ, HoffmanHT. Degrees of dysplasia and the use of cidofovir in patients with recurrent respiratory papillomatosis.Laryngoscope2010;120:698-702.