Sí, Marga, nuestra paciente, tiene el síndrome de Widal, tríada ASA o de Sempter.
Fue descrito por Fernand Widal en1922 y retomado por Septer y Beers en 1968. Asocia la poliposis nasosinusal junto con el asma y la intolerancia a la aspirina® (AAS) y antinflamatorios no esteroires (AINES).
La aspirina y los AINES han estado ampliamente utilizados desde su comercialización en 1899, aunque ya en 1763 un clérigo inglés, Edward Stone, inició el primer estudio sobre los efectos del extracto del sauce.
La clínica del síndrome de Widal suele aparecer entre los 40-50 años. En la infancia es totalmente excepcional encontrar esta patología. El tiempo transcurrido entre la aparición de los síntomas respiratorios y la intolerancia a la aspirina es variable, oscilando entre algunos meses y 25 años. El asma se caracteriza por la aparición de franca eosinofilia en el lavado bronquioalveolar de la mucosa bronquial. Para su diagnóstico, la anamnesis o historia clínica es fundamental. Nos apoyaremos también en las pruebas diagnósticas del neumólogo y en las nuestras, como veremos más adelante.
La intolerancia a los AINES se soluciona evitándolos. El asma lo manejan perfectamente los Neumólogos. Y, ¿qué nos queda a los otorrinos…?: la POLIPOSIS NASOSINUSAL.
La POLIPOSIS NASOSINUSAL es una enfermedad inflamatoria en la que tiene lugar una degeneración edematosa multifocal y bilateral de la mucosa de las masas laterales del etmoides y maxilares. Esta degeneración provoca la formación de lesiones polipoides lisas, gelatinosas, translúcidas y piriformes, que progresivamente van ocupando los meatos de los senos etmoidales o maxilares hacia las fosas nasales. Tiene carácter benigno y no degenera en malignidad. Es una patología crónica tanto en sus manifestaciones como en su tratamiento, que más adelante veremos.
Fue descrito por Fernand Widal en1922 y retomado por Septer y Beers en 1968. Asocia la poliposis nasosinusal junto con el asma y la intolerancia a la aspirina® (AAS) y antinflamatorios no esteroires (AINES).
La aspirina y los AINES han estado ampliamente utilizados desde su comercialización en 1899, aunque ya en 1763 un clérigo inglés, Edward Stone, inició el primer estudio sobre los efectos del extracto del sauce.
El mecanismo de acción
de la hipersensibilidad se explica por el desequilibrio entre la
prostaglandinas, causa que precipitará el broncoespasmo en éstos pacientes tras
la ingestión de AAS. y/o AINES y constituye la segunda causa de reacciones
adversas a medicamentos después de los Beta-lactámicos.
La tríada de Widal es una de las formas más agresivas de poliposis nasosinusal (PNS).
En la población de pacientes afectados
por PNS, el 13% son portadores de esta tríada. De los pacientes con poliposis,
entre un 10-30% tienen intolerancia a AINES. Y de los pacientes con intolerancia a AAS, el 40-60% tienen
pólipos nasales. |
| Fernand Widal (1862-1929). Wikipedia |
La clínica del síndrome de Widal suele aparecer entre los 40-50 años. En la infancia es totalmente excepcional encontrar esta patología. El tiempo transcurrido entre la aparición de los síntomas respiratorios y la intolerancia a la aspirina es variable, oscilando entre algunos meses y 25 años. El asma se caracteriza por la aparición de franca eosinofilia en el lavado bronquioalveolar de la mucosa bronquial. Para su diagnóstico, la anamnesis o historia clínica es fundamental. Nos apoyaremos también en las pruebas diagnósticas del neumólogo y en las nuestras, como veremos más adelante.
La intolerancia a los AINES se soluciona evitándolos. El asma lo manejan perfectamente los Neumólogos. Y, ¿qué nos queda a los otorrinos…?: la POLIPOSIS NASOSINUSAL.
La POLIPOSIS NASOSINUSAL es una enfermedad inflamatoria en la que tiene lugar una degeneración edematosa multifocal y bilateral de la mucosa de las masas laterales del etmoides y maxilares. Esta degeneración provoca la formación de lesiones polipoides lisas, gelatinosas, translúcidas y piriformes, que progresivamente van ocupando los meatos de los senos etmoidales o maxilares hacia las fosas nasales. Tiene carácter benigno y no degenera en malignidad. Es una patología crónica tanto en sus manifestaciones como en su tratamiento, que más adelante veremos.
La poliposis nasosinusal la encuadramos dentro de la rinosinusitis crónica (RSC) y se suele englobar dentro de una única entidad patológica. La
rinosinusitis es una enfermedad inflamatoria que afecta a las mucosas de las
fosas nasales y de uno o más senos paranasales. La mucosa de las fosas nasales
se continúa con la de los senos paranasales, por lo que esta última se suele
ver afectada cuando existen patologías que tienen su origen en procesos
inflamatorios de la primera. La RSC es una enfermedad
multifactorial en la que están postuladas varias teorías causales, como veremos. Sin duda,
el complejo ostiomeatal (una unidad funcional compuesta por los orificios de
drenaje de los senos maxilares, las celdas etmoidales anteriores y sus orificios
de drenaje, el infundíbulo etmoidal, el hiato etmoidal y el meato medio)
desempeña un papel importante en la patogenia de esta enfermedad.
Y nos surge una pregunta: ¿por qué aparecen las formaciones polipoideas de la mucosa en los pacientes con poliposis y no en todos los que presentan una rinosinusitis?
Y nos surge una pregunta: ¿por qué aparecen las formaciones polipoideas de la mucosa en los pacientes con poliposis y no en todos los que presentan una rinosinusitis?
La poliposis no es nueva. Hipócrates, alrededor
del año 400 a. C. hizo la primera descripción precisa de la enfermedad. Los
llamó polypous (poly- por muchos y –pous por pediculados) y los clasificó en
duros y blandos. La técnica quirúrgica propuesta por el propio Hipócrates
consistía en rodear el pedículo del pólipo con un lazo y traccionar de él,
eliminándolo desde su origen, y ha permanecido inalterada hasta el siglo XIX.
En el siglo II d. C, Galeno refiere la exéresis de pólipos con una lanceta
pequeña y estrecha, completando el procedimiento con una cureta, con el fin de
eliminar la base de implantación. En el siglo VI d. C, Aetius de Amida
considera que los pólipos están causados por un humor denso y pegajoso que
desciende de la cabeza.
Más adelante, Ioannes Actuarius (siglo XIV d. C.) añade a las descripciones previas el concepto de obstrucción en el drenaje de las secreciones nasosinusales. En 1882, E. Zuckerlandl, en un estudio sobre 39 autopsias, describió de manera precisa la localización y los cambios histológicos similares a los de una inflamación catarral. En 1885, Woakes describe como causa de los pólipos una etmoiditis necrosante infecciosa; por lo tanto el tratamiento pasó a ser la extracción rutinaria del etmoides por vía externa. En 1925 Bourgeois sugirió una etiología alérgica que fue ampliamente aceptada y difundida durante el resto del siglo XX y que junto con otras teorías hoy todavía está vigente.
Para el diagnóstico de rinosinusitis crónica, grupo donde se encaja la poliposis nasosinusal, se necesitan alguno de los siguientes criterios: |
| Aetius de Amida: médico y escritor bizantino. Trabajó como médico personal del emperador Justiniano I. Escribió una enciclopedia médica titulada Dieciseis libros médicos o Tetrabiblión (Βιβλία Ιατρικά), un compendio del saber médico del Imperio Bizantino heredado de Galeno. Wikipedia |
Más adelante, Ioannes Actuarius (siglo XIV d. C.) añade a las descripciones previas el concepto de obstrucción en el drenaje de las secreciones nasosinusales. En 1882, E. Zuckerlandl, en un estudio sobre 39 autopsias, describió de manera precisa la localización y los cambios histológicos similares a los de una inflamación catarral. En 1885, Woakes describe como causa de los pólipos una etmoiditis necrosante infecciosa; por lo tanto el tratamiento pasó a ser la extracción rutinaria del etmoides por vía externa. En 1925 Bourgeois sugirió una etiología alérgica que fue ampliamente aceptada y difundida durante el resto del siglo XX y que junto con otras teorías hoy todavía está vigente.
Existen
múltiples patologías que asocian pólipos nasales, entre las que podemos
encontrar: asma, fibrosis quística, el síndrome de Kartagener, el síndrome de
Young, inmunodeficiencias, sinusitis fúngica, etc. Sin embargo, la mayoría de
los pacientes que presentan pólipos nasales están afectados de una enfermedad
inflamatoria de la mucosa sinusal cuya etiología aún hoy no está clara. Las teorías propuestas son:
- Teoría
alérgica: hay una alta concentración de eosinófilos dentro de los pólipos. Actualmente se acepta que la alergia predispone o
potencia la poliposis nasal.
- Teoría mecánica: las alteraciones del flujo aerodinámico del aire en una fosa nasal estrechada hace que la mucosa inflamada soporte una mayor presión
negativa. Esto, unido a otros factores, promovería la retención del
moco.
- Teoría
vasomotora: alteración en el sistema nervioso autónomo de la
mucosa nasosinusal, apareciendo un incremento en la concentración de aminas. Se
produciría un aumento de la permeabilidad vascular, la activación de receptores
alfa- adrenérgicos y un edema submucoso.
- Teoría
infecciosa: la infección de la mucosa nasosinusal fue una teoría muy aceptada
en el pasado, pero hoy día se piensa que sería consecuencia de la obstrucción
nasal y no causa de poliposis.
- Teoría
genética: la poliposis nasal es una enfermedad poligénica. Se ha detectado una
mayor presencia significativa del
haplotipo HLA-DR7 en pacientes que asocian poliposis nasal, asma e intolerancia
a la aspirina.
- Teoría
inflamatoria: en la poliposis nasal existe un aumento de eosinófilos, mastocitos, interleuquinas y leucotrienos.
 |
| Poliposis nasosinusal |
- obstrucción / congestión nasal
- secreción anterior o posterior
- déficit / pérdida del sentido del olfato.
Junto con cualquiera de los siguientes
hallazgos:
- hallazgo en la endoscopia nasal de
pólipos nasales, rinorrea mucopurulenta procedente del meato medio o edema /
obstrucción de la mucosa, fundamentalmente del meato medio;
- hallazgos en la TAC de cambios en
la mucosa del complejo ostiomeatal o sinusal.
Hay algunos factores asociados a la RSC con PNS, como son y hemos visto :
- alergia
- asma
- intolerancia a AAS
- predisposición genética
- factores ambientales: no están claro pero se postula el humo (de tabaco o de estufas de fuego de leña) como posible factor.
¿Qué síntomas vamos a encontrarnos? ¿Solamente los que nos contaba Marga, nuestra paciente?
En la poliposis tenemos unos síntomas clásicos. La sensación de ocupación nasal aparece en los inicios de la enfermedad que si evoluciona llegará a fase de obstrucción, que suele ser bilateral. La alteración del olfato puede ser el primer síntoma, la hiposmia o anosmia en etapas más avanzadas. Insuficiencia respiratoria nasal: el síntoma príncipes. Suelen referirlo por casi todos los pacientes, típicamente es bilateral y empeora estando en decúbito supino. La rinorrea o mucosidad es anterior y posterior y suele ser espesa, sobretodo en épocas de sobreinfección. Otros síntomas menos frecuentes son el picor nasal y estornudos causados por la hiperactividad de la mucosa nasal y por la alergia asociada en ocasiones. La cefalea, molestias oculares y epistaxis son otros síntomas asociados. El dolor es raro, solo en casos de infección aguda sobreañadida igual que la expístaxis o sangrado nasal
Bien, ahora ya tenemos la triada ASA con nuestra poliposis nasosinusal por rinosunusitis crónica, el asma y la intolerancia a AAS.
¿Qué hacemos?
Para el tratamiento de la PNS tenemos varios fármacos. Corticoides, antibióticos y cirugía son la base del manejo de la PNS.
Las soluciones salinas isotónicas o hipertónicas producen una mejoría subjetiva de los síntomas y del aclaramiento mucociliar, mejoran la eliminación de secreciones y evitan la formación de costras, pero los datos son limitados para hacer una recomendación con suficiente nivel de evidencia. La vitamina C, cinc, equinácea, descongestivos, antihistamínicos sistémicos y mucolíticos no se recomienda en las últimas revisiones por falta de efectividad o por posible toxicidad.
Los corticides tópicos nasales en aerosol o en gotas nasales son efectivos sobre la PNS. Se ha comprobado que los corticoides tópicos en aerosol ejercen unos efectos claros sobre la PN bilateral y sobre los síntomas asociados a los PN (obstrucción nasal, rinorrea y estornudos), pero su efecto sobre el sentido del olfato es escaso. La categoría de las pruebas científicas que respaldan los efectos sobre el tamaño de los pólipos y sobre los síntomas nasales asociados con la PN es elevada (Categoría Ia). En cuanto a los síntomas por separado, la obstrucción es el que responde en mayor grado a la administración de corticoides, pero la mejoría del sentido del olfato no es tan patente. Las gotas nasales son más eficaces que los aerosoles administrados mediante pulverizadores y ejercen un efecto positivo significativo sobre el sentido del olfato (Categoría Ib).
Los corticoides también se administran por vía sistémica, oral, solos o combinados con la vía tópica.
El antibiotico de elección sigue siendo la amoxicilina-clavulánico aunque por el momento no se dispone de estudios controlados con placebo sobre los efectos del tratamiento con antibióticos. Los estudios en los que se comparan los efectos de los antibióticos ofrecen pruebas científicas de la Categoría II, y no indican que existan diferencias significativas entre el ciprofloxacino y la amoxicilina-ácido clavulánico o la cefuroxima acetilo.
¿Qué hacemos?
Para el tratamiento de la PNS tenemos varios fármacos. Corticoides, antibióticos y cirugía son la base del manejo de la PNS.
Las soluciones salinas isotónicas o hipertónicas producen una mejoría subjetiva de los síntomas y del aclaramiento mucociliar, mejoran la eliminación de secreciones y evitan la formación de costras, pero los datos son limitados para hacer una recomendación con suficiente nivel de evidencia. La vitamina C, cinc, equinácea, descongestivos, antihistamínicos sistémicos y mucolíticos no se recomienda en las últimas revisiones por falta de efectividad o por posible toxicidad.
Los corticides tópicos nasales en aerosol o en gotas nasales son efectivos sobre la PNS. Se ha comprobado que los corticoides tópicos en aerosol ejercen unos efectos claros sobre la PN bilateral y sobre los síntomas asociados a los PN (obstrucción nasal, rinorrea y estornudos), pero su efecto sobre el sentido del olfato es escaso. La categoría de las pruebas científicas que respaldan los efectos sobre el tamaño de los pólipos y sobre los síntomas nasales asociados con la PN es elevada (Categoría Ia). En cuanto a los síntomas por separado, la obstrucción es el que responde en mayor grado a la administración de corticoides, pero la mejoría del sentido del olfato no es tan patente. Las gotas nasales son más eficaces que los aerosoles administrados mediante pulverizadores y ejercen un efecto positivo significativo sobre el sentido del olfato (Categoría Ib).
 | |
|
 |
| Tratamiento con corticoides nasales en la PNS. Consenso europeo 2012. |
Los corticoides también se administran por vía sistémica, oral, solos o combinados con la vía tópica.
El antibiotico de elección sigue siendo la amoxicilina-clavulánico aunque por el momento no se dispone de estudios controlados con placebo sobre los efectos del tratamiento con antibióticos. Los estudios en los que se comparan los efectos de los antibióticos ofrecen pruebas científicas de la Categoría II, y no indican que existan diferencias significativas entre el ciprofloxacino y la amoxicilina-ácido clavulánico o la cefuroxima acetilo.
 |
| Pautas cortas con AB en la RSC. Consenso europeo. |
 |
| Pautas largas con AB en la RSC. Consenso europeo. |
Parece que el tratamiento a largo plazo con dosis bajas de macrólidos es eficaz en casos seleccionados, cuando fallan los corticoides tópicos y las pautas cortas de antibióticos. Aunque no se conoce el mecanismo de acción exacto, probablemente se produce un descenso de la respuesta inmunitaria del huésped y una disminución de la virulencia de las bacterias colonizadoras. Si se pretende aceptar este tratamiento según los criterios de la medicina basada en pruebas científicas, es necesario que se lleven a cabo estudios controlados con placebo para establecer la eficacia de los macrólidos.
Hay algunos otros tratamientos que se han usado para la RSC y PNS:
 |
| Otros tratamientos para la Rinosinusitis. Consenso europeo |
Y como no, la CIRUGIA.
La intervencion quirúrgica llamada CENS o cirugía endoscópica nasosinusal, hoy en día es el gold standard del tratamiento de la PNS. Mediante la cirugía endoscópica hoy en día somos capaces de operar la poliposis sin incisiones externas con una eficacia mayor a los abordajes externos como el de Caldwell-Luc, que comporta un mayor riesgo de irritación del nervio infraorbitario y de tumefacción facial en las fases precoces del postoperatorio.
La intervencion quirúrgica llamada CENS o cirugía endoscópica nasosinusal, hoy en día es el gold standard del tratamiento de la PNS. Mediante la cirugía endoscópica hoy en día somos capaces de operar la poliposis sin incisiones externas con una eficacia mayor a los abordajes externos como el de Caldwell-Luc, que comporta un mayor riesgo de irritación del nervio infraorbitario y de tumefacción facial en las fases precoces del postoperatorio.
Un importante estudio de investigación de resultados
clínicos (Categoría II) y más de cien series de casos revisadas (Categoría IV)
con resultados altamente consistentes sugieren que los pacientes afectados por
cuadros de RSC con o sin PN obtienen beneficios con las intervenciones de
cirugía sinusal. Aparecen complicaciones graves en menos del 1% de los casos y
se tienen que llevar a cabo revisiones quirúrgicas en aproximadamente un 10% de
los pacientes en los tres años siguientes a la intervención.
En general, no obstante, en la mayoría de los pacientes con RSC, un
tratamiento médico adecuado es tan eficaz como una intervención quirúrgica. La
cirugía sinusal se debe reservar para los pacientes que no respondan
satisfactoriamente al tratamiento médico aunque en la práctica clínica diaria se propone la cirugía antes del fracaso del tratamiento médico.
Pero casi mejor dejamos el profundizar en a cirugía para otro post, ya que da mucho de si y hablaríamos largo y tendido…
Mientras pasa la semana demos un paseo por la Serra de Tramuntana, ese maravilla que tan cerca tenemos algunos…
No hay comentarios:
Publicar un comentario
Deja tu comentario. Seguro que resultará interesante.