EL BLOG DEL OTORRINO

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jueves, 4 de agosto de 2016

Solución al caso clínico de la semana: Isabel...

¿Os acoradis de Isabel y su hipoacusia...?
Hace dos semanas, antes de irme de cooperación, presentábamos a Isabel, nuestra paciente con una hipoacusia. Aquí la recordaremos mejor.

Habéis tenido tiempo para pensar...aunque sea julio y haga calor....
El caso parece bastante claro...verdad?
Tras mirar la audiometria, le hicimos la acumetría con el diapasón de 512Hz. El Rinne sale positivo en OI y negativo en OD, y lateraliza a OD el Weber.


Parece que nuestra paciente Isabel tiene una OTOSCLEROSIS u OTOESPONGIOSIS.
Valsalva hizo la primera descripción en 1704. Toynbee publicó en 1853 el primer trabajo sobre la anquilosis del estribo y la relación con la hipoacusia en el que estudió 1659 temporales y encontró anquilosis estapedial en 39 de ellos. Más adelante, el alemán Von Troeltsch relacionó en 1881 la fijación del estribo por una esclerosis que afectaba a la mucosa de la caja del tímpano y propuso el termino de otosclerosis. En 1893 Politzer rechazó la hipótesis fisiotatológica de un catarro seco que estaba muy de moda por aquella época y situó el origen de la enfermedad en la capsula ótica. Siebenmann describió las anomalias óseas de tipo hueso areolar y propuso el nombre de otoespongiosis en 1912.


Prof. Johannes Kessel (Amtszeit 1886 - 1907)

El tratamiento es quirúrgico (entre otras opciones como veremos más adelante). Los primeros intentos de cirugía del estribo se llevaron a cabo por el Dr. Kessel en 1878, a través de una vía aticoantral, siguiendo las descripciones que Ménière hizo en  1842 para la cirugía de la cofosis. De forma fortuita mejoró la audición de un paciente al movilizar la platina durante una cirugía de  una otitis crónica. Durante la década de 1910 se desarrolló la cirugía de la trepanación de los conductos semicirculares con una gubia al comprobar que un paciente mejoraba su audición tras sufrir un traumatismo craneoencefalico con fractura del temporal produciéndose una fístula del canal semicircular; mejoró su audición hasta antes de su muerte. Jenkins fue quién relacionó la fenestración de los semicirculares con esta patología. Sourdille publicó los primeros trabajos con esta "nueva técnica quirúrgica para el tratamiento de las hipoacusia conductivas" donde presentaba un 64% de resultados favorables en 109 pacientes operados. En EEUU un médico polaco, Lempert, simplificó el método de Sourdille y realizó la intervención en un solo paso en lugar de 3 etapas como se hacía hasta entonces. Lempert fue profesor de House y Shambaugh, que continuaron con esta técnica hasta los años 60. En 1953 Rosen descubrió de forma fortuita al movilizar un estribo que se producía una mejora en la audición. A partir de entonces se describió la movilización del estribo  como técnica, y pasó a utilizarse de forma progresiva en Estados Unidos y en Europa. Empezaba así la era moderna de la cirugía de la otosclerosis. Otros autores siguieron con éxito esta técnica. Shea realizó una estapedectomia con interposición de un injerto venoso en ventana oval. Schuknecht utilizó una prótesis de metal. Myers en 1970 fue quien inventó la técnica actual de la estapedotomia, colocando una prótesis a través del orificio de la platina. Ya recientemente se han introducido otras técnicas o dispositivos como el láser de CO2, argón o KTP para realizar la platinotomía.

La otosclerosis es una enfermedad multifactorial producida por una alteración de la osteogénesis a nivel de la capsula ótica. Es una displasia ósea primaria dlimitada al hueso temporal. Una alteracion de la síntesis de la osteoprotegerina (que inhibe la remodelación ósea) produce la reabsorción ósea típica de la primera fase de la enfermedad. La segunda etapa corresponde a la formación de focos de osteocondensación a nivel de las zonas de lisis iniciales. Hay otros estudios encaminados a la investigación de la osteoinmunología y la angiogénesis a nivel de la cápsula ótica.
Varios factores parecen estar implicados:
- genética: tiene una relación familiar y distribución étnica. Transmisión autosómica dominante con una penetrancia de un 40%. Las formas familiares se relacionan sobretodo con los grupos HLA A9 y A1. Se conocen 6 loci implicados en la otoespongiosis (OTSC 1, 2, 3, 4, 5 y 7), esto explica la heterogeneidad genetica de la enfermedad.
- hormonales: el predominio femenino sugiere un factor hormonal como elemento iniciador o agravante. Se ha postulado que los estrógenos tienen relevancia en esta enfermedad por la proximidad con los embarazos pero en estudios recientes no se ha podido demostrar su implicación. La hormona paratiroidea también se ha relacionado para explicar las alteraciones de la osteosíntesis a nivle de la càpsula ótica.
- sarampión: en 1996, McKenna encontró ARN del virus del sarampión en 8 muestras de huesos temporales de pacientes con otosclerosis. También se cree que el virus de la rubeola puede estar implicado. Karosi encontró ARN del visrus del sarampión en más de 2/3 de las platinas estudiadas con otosclerosis. De todas maneras aún queda por determinar el mecanismo de acción de esta posible relación.
- autoinmunidad: se ha encontrado Ac anticolageno de tipo II, que podría tener relación con factores de mantenimiento de la inflamación.

Las lesiones aparecen sobretodo a nivel de focos cartilaginosos que son restos embrionarios de la cápsula ótica. Estos focos aparecen en diferentes localiaciones:
- fissula ante fenestram
- fissula post fenestram
- capa encondral de la cápsula ótica
- ventana redonda
- conductos semicirculares
- sutura petroescamosa
- base de la apófisis estiloides
En ocasiones se produce una afectación coclear. En lesiones muy activas la destrucción de endostio provoca una formación ósea en la espira basal coclear. Aparece entonces una hipoacusia mixta en la audiometría con afectación neurosensorial.


Clínicamente, como en Isabel nuestra paciente, nos encontraremos los siguientes signos y sintomas:
- hipoacusia: es el motivo de la consulta en la mayoría de los casos. Bilateral en el 75% casos aunque puede ser asimétrica. Edad más frecuente de aparición entre los 15-45 a. Podemos encontrar la paracusia de Willis, mejora aparente de la audición en entornos ruidosos. Es obligado realizar una AUDIOMETRIA TONAL donde veremos varias cosas. En la primera etapa hay una hipoacusia de transmisión en frecuencias graves. Más adelante se afectan las frecuencias agudas lo que provoca que el GAP sea pantonal. Por último, si se afecta la cóclea se produce la laberintización y tendremos una caída neurosensorial en agudos. El escotoma de Carhart apoya el diagnóstico: una caída neurosensorial en frecuencia de 2000Hz o 1000hz, debida a la disminución de la participación de la movilidad osicular en la transmisión sonora. Es un artefacto mecánico que se corrige con la cirugía.
- acufeno: presentes en un 1/3 de los pacientes al diagnóstico y en 2/3 en etapas avanzadas. Los de tono grave suelen mejorar más que los agudos con la cirugía, aunque no todos los autores opinan igual.
- autofonía: oírse la propia voz. No es frecuente
- síndrome vertiginoso: muy raro. Por degeneración neuronal, modificación bioquímica de la perilinfa o incluso producida por un hidrops endolinfatico.

La otoscopia es normal, salvo alteraciones asociadas.
También hemos de realizar una ACUMETRIA con un diapasón preferiblemente de 512Hz.
- Rinne negativo en el oído afecto
- Weber lateraliza al oído afecto
- Lewis negativo en el oído afecto (mejor audición por vía ósea que cartilaginosa en trago)
- Bonnier positiva,  mejor percepción vibratoria en oído afecto con el diapasón en rodilla o muñeca
- Bing negativa, no aumenta la percepción sonora tras la oclusión del CAE homolateral con diapasón sobre mastoides.

El timpanograma es normal o con una disminución de la amplitud de la curva. El reflejo estapedial está ausente. En las formas iniciales puede aparecer un efecto on-off, doble deflexión negativa al principio y al final de la curva. La segunda deflexión es patognomónica.

Las pruebas radiológicas han tomado relevancia en los últimos años. La TAC puede ayudarnos en el diagnóstico ya que la mejora en éstas permite ver los focos de otoespongiosis. La RNM se usa para la sospecha de extensisón laberíntica. Pero, como no, entramos en el eterno conflicto presupuestario aunque en los últimos años estos estudios se han abaratado.


Una vez llegados a nuestro diagnóstico, no olvidar hacer el Diagnóstico Diferencial. Pensaremos en:
- otitis seromucosa
- secuelas de otitis crónica
- anquilosis osicular: el diagnostico de la anquilosis del martillo y/o yunque es por TAC. Suele presentarse con anquilosis del ligamento maleolar anterior. La seguridad la tendremos en la exploración intraoperatoria.
- traumatismo osicular, ya sea luxación o fractura.
- aplasia menor: asociado a malformaciones faciales y de oído externo. La sospecharemos en pacientes jóvenes con hipoacusia transmisivas estables en el tiempo.
- tumores oido medio
- hipoacusia ligada al sexo: hipoacusia mixta o de percepción, aislada, congénita que evoluciona de forma espontánea. Se debe a una malformación del oído interno con signos de fístula perilinfática en la TAC con dilatación del conducto endolinfático lo que provocará un síndrome de Gusher si hacemos una platinotomía. Herencia recesiva ligada al X, así que solo la padecen los varones con madresheterocigotas.
- síndrome Minor: dehiscencia de un cto. semicircular con producción de una tercera ventana. Muy similar en la audiometría y la impedanciometría a la otosclerosis. El diagnostico es clínico por la presencia del fenómeno de Tullio o vértigo producido por presión, y radiológico por la TAC.
- osteopatía como la enfermedad de Lobstein u osteogénesis imperfecta, enfermedad de Paget o la sífilis terciara.

¿Y cómo tratamos a Isabel?
Tenemos varias opciones.
La cirugía es la opción clásica y la más practicada por los otorrinos. Pero hemos de saber que debemos plantear al paciente todas las opciones, tales como la audioprótesis, los implantes osteointegrados y en determinadas situaciones el implante coclear. Además de estos tratamientos quirúrgicos también podemos ofrecer fármacos al paciente. Ningún medicamento es curativo para la ootsclerosis. Van encaminados a detener la remodelación ósea de la cápsula óptica. De los fármacos que se han utilizado tenemos el fluoruro sódico que a dosis altas permite ralentizar la enfermedad pero con efectos secundarios (60mg/día) como fisuras o microfracturas óseas. . Usado a dosis bajas (1-3mg/día) no se ha demostrado eficacia. Otros medicamentos que se usan poco en la práctica clínica son los bifosfonatos que aceleran el numero de mitosis y la muerte celular y que serían útiles en la coclearización de la otosclerosis. La calcitonina en administración intranasal en aerosol inhibe la resorción ósea de los osteoclastos, proporcionan una mejora auditiva y en el acufenos en un 25% de ls pacientes, según un estudio español.

Como veis, las opciones para ofrecer a Isabel son divresas.
La cirugía es a donde tendemos todos los otorrinos. Consiste en quitar el estribo junto con su platina (estapedectomía) o realizando un orificio en ésta (estapedotomía), y colocar una prótesis desde el yunque a la platina.  Algunos aspectos que debemos tener encuesta a la hora de indicar la cirugía son, p. ej., si el paciente tiene el otro oído pero o cofótico (sordera total), en este caso no operaremos. Tras una cirugía de la otosclerosis no se deben realizar actividades aéreas o subacuáticas. Así que debemos ir con cautela con el personal de vuelo. También hay que tener en cuenta al personal armado, militares, policías...que están expuestos a ruido intenso...

La cirugía.... De éste tema hablaremos en otro momento...






Una vez operada Isabel, pudo ir a la ópera a escuchar esta magnífica pieza de Léo Delibes de la cual   aquí tenemos su fragmento más conocido, el Dúo de las Flores....






Fuentes: 
-Management of the stapes footplate with special reference to otosclerosis. John J. Shea. The Journal of Laryngology & Otology / Volume 96 / Issue 05 / May 1982, pp 383-403.
- Does pregnancy affect otosclerosis? Laryngoscope. 2005 Oct;115(10):1833-6. Lippy WH1, Berenholz LP, Schuring AG, Burkey JM.
- La cirugía del estribo en el tratamiento de la sordera. Tesis doctoral Dr. Esteban Scola Basaguren. 1961.
- Normalizazión de las pruebas audiológicas (III). La impedanciometria. Asociación española de audiología. 2004.

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