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miércoles, 22 de febrero de 2017

Respuesta al caso clínico. Masa cervical en niños. LINFANGIOMA

La presencia de masas cervicales en niños pequeños no es infrecuente, sobretodo las adenopatías reactivas inflamatorias. Ante la presencia de una masa como la de Juan Carlos estamos obligados a ir más allá del pensamiento de una simple adenopatía por un cuadro gripal ya que como veremos, tenemos un amplio abanico de opciones diagnósticas.

Fuente: http://www.drnovaira.com.ar/p-linfangiomas.htm 



Primero de todo veamos el diagnóstico diferencial de una masa cervical en un niño, las entidades más relevantes según varias clasificaciones existentes, y después `pensaremos a ver que tiene nuestro joven paciente.
Existen varias clasificaciones para encasillar las tumoraciones cervicales. Una de las más usadas por su sencillez es la de J. E. Skandalakis y Cols., es la que sigue actualmente la OMS. Está basada en la histopatología del tumor. La clasificación exacta del tumor es un dato importante que contribuye significativamente a determinar su pronostico.
Vamos a verlas:
  1. Neoplásicas
    1. Benignas
      1. Vasculares:
        1. Hemangioma o angioma del lactante. Son los tumores cervicofaciales más frecuentes en niños. Aumentan de tamaño durante los primeros 6-8 meses de vida y después regresan de forma progresiva en más del 90% de los casos tras el primer año de vida. La ECO es la prueba más rentable en estos casos. Las Ectasias venosas son masas depresibles, blandas, que aumentan de volumen con la inspiración, la tos y la posición declive. Se localizan sobretodo a nivel yugular o supreaesternal. La ECO y la RNM nos ayudan al diagnóstico.
        2. LinfangiomaEs un tumor vascular benigno, raro, cavernoso-quístico, de origen linfático, producido por una dilatación de los vasos linfáticos. Su forma principal de presentación es el linfagioma  cervicofacial congénito del niño. Una duda sin resolver que plantean estos tumores es si estas masas representan verdaderas neoplasias o si, por el contrario, se trata de hamartomas o anomalías del desarrollo. Morfológicamente pueden adquirir tres formas que se diferencian fundamentalmente por el tamaño de sus quistes, pudiendo coexistir más de una forma en un mismo linfangioma:
          1. Linfangioma circunscrito o capilar. Está constituido por pequeños conductos linfáticos localizados en el tejido subcutáneo de cuello y axila. Raramente se localizan en el tronco. Aparecen como pequeñas lesiones de 1-2 cm de diámetro ligeramente elevadas, asentadas en el tejido subcutáneo y mucosas. Histológicamente están constituidos por una red de vasos linfáticos revestidos por células endoteliales que pueden hipertrofiarse adquiriendo un aspecto glandular. Se trata de lesiones en general asintomáticas y totalmente benignas.
          2. Linfangioma cavernoso. Es más frecuente en lengua, mejilla, suelo de boca, labios y nariz.
          3. Linfangioma quístico. La separación entre el linfangioma cavernoso y el quístico tiene sólo interés desde el punto de vista clínico, ya que histológicamente son lesiones similares. La distinción obedece a las características del tejido conectivo que bordea el tumor. Si éste es laxo y permite la expansión de la lesión, ésta adopta la forma multiquística que define el higroma. Es una masa esponjosa llena de múltiples quistes pequeños que contiene un líquido lechoso. La forma quística es más frecuente en el cuello. Su composición es siempre la misma: formaciones quísticas o dilataciones  desarrolladas a partir del endotelio linfático y que están llenas de linfa y sangre (hematolinfangioma). Estas dilataciones están rodeadas de tejido fibroadiposo con formaciones linfoides y fibras musculares lisas.
          • Epidemiología. Su localización más frecuente es en cabeza y cuello y menos frecuentemente en la cavidad oral. También pueden presentarse en axila o retroperitoneal. La incidencia de los linfangiomas es difícil de determinar. Se estima entre 1/6.000 y 1/16.000 nacimientos. Los linfangiomas constituyen el 6% de los tumores benignos infantiles. En un estudio publicado en 2008 realizado con 42.575 ecografías prenatales, se observaron 84 tumores, con un 25% de linfangiomas, es decir, una incidencia de 1/2.000. Es probable que esta incidencia elevada se relacione con el reclutamiento especial de los dos centros de referencia que participaron en el estudio.
          • Alrededor del 50% de los linfangiomas están presentes al nacer y el 90% se diagnostican en los dos primeros años. La localización cervicofacial constituye alrededor del 75% de los casos. No hay predisposición en función de la raza o del sexo. No se ha observado una asociación con malformaciones.
          • Su aparición más frecuente es en el recién nacido, el 50%, o en los dos primeros años de vida, 90%. Entre un 2-9% de los casos presenta extensión mediastínica. Se ha descrito asociado al síndrome de Turner. No hay diferencias en cuanto al sexo, o factores raciales. Representan el 6% de los tumores de tejidos blandos, el 6% de los tumores benignos infantiles y el 25% de los tumores vasuclares en menores de 25 años. Suponen el 0´8 de todos los tumores benignos y el 0´1% de todos los tumores benignos cervicofaciales. Es considerada una malformación congénita del sistema linfático, pero en ocasiones puede ser adquirida tras traumatismos, infecciones, yatrogenia o por neoplasias del sistema linfático, fundamentalmente en el adulto. Para explicar el origen congénito de estas  malformaciones se han propuesto tres teorías:
            1. teoría centrípeta: desarrollo independiente del sistema venoso y una conexión secundaria a este sistema. La confluencia de fisuras mesenquimatosas provoca la formación de vasos linfáticos que se fusionan con las venas que se desarrollan por crecimiento centrípeto.
            2. teoría centrífuga: desarrollo de los vasos linfáticos por gemación a partir del endotelio venoso. Las células endoteliales linfáticas derivarían por tanto sólo del endotelio del sistema venoso. Es probable que las células endoteliales de las venas cardinales sean bipotentes, y la expresión de un factor de transcripción (prox1) provocaría su transformación en células linfáticas.
            3. teoría mixta: los vasos linfáticos centrales crecen a partir de los sacos linfáticos de origen venoso y se unen a los linfáticos periféricos formados in situ por diferenciación mesenquimatosa.
          • Clínica. Su tamaño suele ser de unos pocos centímetros, pero pueden alcanzar un tamaño considerable, hasta 30 cm. Se presenta como una masa cervical blanda, piel tensa, y a veces azulada y de crecimiento lento. En la mayoría de casos asintomática y causa problemas estéticos. Si aumentan mucho o rápidamente de tamaño pueden causar alteraciones funcionales tales como disfagia y disnea, lo que puede ocurrir como consecuencia de infecciones, o sangrado cuando coexiste con lesiones vasculares. Fuera de los episodios inflamatorios tiene una consistencia blanda e indolora. En la boca la localización más frecuente es en la lengua, y es este tumor la causa más frecuente de macroglosia. En tumores grandes, sobre todo en los higromas quísticos, se asocian con síntomas de ronquido, distrés respiratorio o dificultad para la deglución. Pueden tener límites bien circunscritos pero con frecuencia están mal definidos, con infiltración del tejido subcutáneo y muscular subyacente, extendiéndose a través de fascias, grandes vasos y troncos nerviosos, constituyendo masas muy mal definidas. Toda esta sintomatología puede llegar a producir graves complicaciones en las vías aerodigestivas superiores que pueden comprometer la vida. El linfagioma cavernoso y el higroma quístico están formados por espacios quísticos dilatados masivamente, revestidos por células endoteliales aplanadas y separados por un estroma escaso de tejido conectivo. Los espacios quísticos están ocupados por un líquido de linfa acelular y eosinófilos. Puede visualizarse agregados linfoides, a veces, con centros germinales y haces de fibras musculares lisas. 


Linfangioma sublingual

          • Diagnostico. El diagnóstico prenatal ecográfico puede realizarse alguna vez a partir de 12ª semana de embarazo. Según la localización y el tamaño puede suponer un riego de distocia o de distrés respiratorio neonatal, planteando en algún caso la punción quística intrauterina.  El diganóstico es normalmente clínico ante una masa cervical en un recién nacido o en un niño. En la ECO se muestra como una lesión quística. La ECO-doppler es útil para diferenciar los linfangiomas de las malformaciones vasculares o mixtas, por la existencia de flujo vascular. Angiografía y la AngioRM muestra una zona de mala vascularización. El TAC muestra un área homogénea. La RM es la técnica de imagen que da mayor informacion sobre la extensión de la lesión en profundidad, definicion de la lesión y visión de las estructuras vecinas, especialmente con el eje vascular del cuello. Muestra una hiperintensidad característica en T2. La RM puede no distinguir el linfangioma de las malformaciones venosas, por lo que en estos casos la utilización de contrastes puede ayudar al diagnóstico. La PAAF puede se utilizada también como método diagnóstico. En la inmunhistoquimia muestran una expresión variable del endotelio  ante FVIII-rAg, CD31 y CD34. El diagnóstico diferencial incluye el quiste branquial, quiste tirogloso, laringocele, masa tiroidea, lipoma y malformaciones vasculares. 
          • Evolución y pronóstico. La evolución natural no es bien conocida. Hasta en el 70% de los casos puede involucionar espontáneamente, sobretodo las formas quísticas bien delimitadas. La mortalidad de esta tumoración es del 0-6%, produciéndose casi siempre en linfangiomas cavernosos extensos del recién nacido. Las causas de muerte son debidas a la obstrucción de la vía aérea y los accidentes que puede acarrear la traqueotomía. Las complicaciones son de tipo respiratorio, nutricional, infeccioso y hemorrágico. Pueden asociar maloclusión dental y macroglosia con las consecuencia respiratorias y sobre el lenguaje que conlleva. Con frecuencia quedarán secuelas estéticas tras la exéresis quirúrgica. Con respecto al pronostico se diferencian dos tipos de linfangiomas  cervicofaciales: un tipo monoquístico o benigno limitado anatómicamente, y otro tipo cavernoso, microquísto, extenso,  considerado como pseudomaligno, afectando a varias áreas anatómicas. Esta diferenciación viene determinada por la dificultad quirúrgica de cada uno de los tipos y el riesgo de recidivas que entraña. 
          • Tratamiento. El tratamiento clásico es la cirugía buscando la exéresis total sin recidivas. La punción no es aconsejable por el riesgo de inoculación séptica. En el recién nacido o en el niño muy pequeño es frecuente tener que realizar previamente a la cirugía algúna actuación de urgencia para paliar la disnea: traqueotomía o intubación. En cuanto a la alimentación puede ser necesario la colocación de sonda nasogástrica, o incluso gastrostomía percutánea. Una inflamación infecciosa de la tumoración requerirá de tratamiento médico con antibióticos y corticoides. A pesar de su apariencia benigna, la extirpación quirúrgica es muy problemática, sobre todo en el cavernoso y en los muy extensos, dado su tendencia a crecer a lo largo de estructuras vitales, lo que explica la alta incidencia de recurrencias. Los linfangiomas quísticos formados por una sola cavidad quística o sólo unas pocas limitadas al cuello el tratamiento de elección es el quirúrgico. En caso de lesión muy delimitada y asintomática se puede tomar una actitud expectante hasta que el riesgo anestésico sea menor (6-9 meses de edad). El problema es que muchas veces la presión de los padres y la vigilancia estrecha que requieren estos casos hacen decidirse por una cirugía inmediata. Lo importante es actuar antes de que el linfangioma por su crecimiento adquiera un tamaño que dificulte la cirugía. La exéresis ha de ser completa y con límites de resección sanos, en caso contrario son muy frecuentes la recidivas. Los riesgos de las complicaciones quirúrgicas son importantes: hematomas, infecciones con formación de abscesos e inflamación postoperatoria por linforrea. Hay que evitar la lesión de pares craneales por lo que se aconseja recurrir al monitor del nv. facial. La cirugía con láser no se aconseja, pues suele conllevar un edema postoperatorio muy importante y resistente a la corticoterapia. Como alternativa a la cirugía se han propuesto diferentes agentes con acción esclerosante tales como Ethibloc, esteroides, dextrosa, tetraciclina, etanol y bleomicina entre otros, con el inconveniente de esclerosar más allá de las paredes del linfangioma, como en el caso de la bleomicina que causa fibrosis pulmonar. Entre estos agentes esclerosantes destaca el OK-432, también llamado Picibanil, que es un compuesto liofilizado de baja virulencia, substraido de la bacteria del streptococcus pyogenes del grupo A de origen humano. Ha sido incubado en penicilina G que le incapacita para producir estreptolisina S. Está contraindicado su uso en pacientes alérgicos a b-lactámicos por riesgo de anafilaxia. Así mismo, el uso de antibioticoterapia concomitante con el momento de actuación del OK-432 puede hacer disminuir su eficacia. Ogita y cols. describieron su mecanismo de acción: un aumento en el linfangioma de células inflamatorias (especialmente neutrófilos y macrófagos), de cc natural killer (CD56+), de linfocitos T (CD3+) y un aumento de TNF e IL-6 que incrementa la permeabilidad del endotelio del linfangioma, provocando su drenaje linfático y consecuente vaciamiento de los espacios quísticos con colapso y esclerosis circunscrita a las paredes de la lesión. La recidiva del linfangioma tras el tratamiento con OK-432 es del 11%. La regresión espontánea del linfangioma está descrita hasta el 6%, dependiendo de las series. La cirugía previa al tratamiento con OK-432 disminuye la tasa de éxito por el mayor número de inyecciones necesarias para conseguir la curación. La cirugía, a menudo es compleja y con frecuencia, no consigue la extirpación completa del tumor con lo las tasas son altas para recurrencias, complicaciones y enfermedad sintomática persistente. Por ello, y por la ausencia de esclerosis más allá de las paredes del linfangioma, el OK-432 se ha convertido en el primer escalón terapéutico para el tratamiento del linfangioma, reservando la cirugía cuando es necesaria una rápida mejoría del paciente o bien la esclerosis de la lesión mediante OK-432 no es efectiva. Hay estudios que demuestran que 3 sesiones de infiltraciones son efectivas, aunque en las diferentes series encontramos hasta 7 inyecciones en un mismo linfangioma. No se ha demostrado su transformación maligna ni de la tumoración primitiva y de las recurrencias.
        1. Malformaciones  arteriovenosas
        2. Aneurismas.
      1. LipomaSon masas blandas o resistentes, infrecuentes en los niños. Son frecuentes en todo el organismo, también en el cuello. Unicos o múltiples. Son masas asintomáticas que se extirpan por razones estéticas. La enfermedad de Madelung o lipomatosis sistémica benigna se caracteriza por la presencia de múltiples lipomas no encapsulados en cuello, hombros y nuca. Se relaciona con el alcoholismo y el trabajo con caucho o plásticos. El tratamiento es quirúrgico si se decide tratar.
      2. Fibroma. Fibromatosis cervical. Incorrectamente llamado hematoma del músculo esternocleidomastoideo, se trata de una infiltración fibroblástica de este músculo. La clínica aparece tras el nacimiento con una torícolis hacia el lado de la lesión. Desaparece de forma espontánea.
      3. Neural: neurofibroma, schwanoma, simpatoma. Suelen localizarse a lo largo del vago. Se diagnóstica bien con una RNM cervical. Los schwannomas, también conocidos como neurinomas, neurilemmomas, gliomas periféricos o neurofibromas encapsulados son tumores que se originan en las células de schwann de la vaina del nervio periférico. El schwannoma fue descrito por Verocay en 1910, que lo denomina neurofibroma encapsulado. El primero que reconoce su origen a partir de la vaina de los nervios periféricos es Masson en 1932, denominándolo schwannoma. Kyriakos reporta que la localización más frecuente es el cuello (45% de los schwannomas), pero otros autores lo señalan como más frecuente en las extremidades, abdomen y tórax y por último en menor frecuencia en cabeza, cuello y columna lumbar. Puede localizarse en cualquier nervio periférico del organismo, excepto en el primero y segundo par craneal que carecen de este tipo de cc, siendo su localización más frecuente a nivel del resto de los pares craneales, raíces cervicales, torácicas y extremidades. En nuestra especialidad el schawanomas más frecuente es neurinoma el acústico. El 0,01-0,7% de todos los tumores del organismo corresponden a un schwannoma, no presenta predisposición por ningún sexo y la edad de presentación oscila entre la tercera y séptima décadas de la vida con una media de 35 años. Para algunos autores hay un predomino en el sexo femenino. 
        • Histología. Independientemente de su localización tienen un aspecto macroscópico y microscópico muy similar. Típicamente estos tumores son sólidos y encapsulados, bien circunscritos, redondeados, de coloración grisácea, localizándose extrínsecamente en nervios proximales o raíces medulares, esto es importante porque permite en ocasiones su exéresis sin necesidad de transeccionar el nervio. Suelen ser de tamaño pequeño, superando raramente los 5 cm. Histológicamente están constituidos por regiones de celularidad elevada o áreas Antoni A y de celularidad escasa o áreas Antoni B. En las áreas Antoni A se observan focos de núcleos dispuestos en empalizada que denominamos cuerpos de Verocay. En las áreas de Antoni B es frecuente la presencia de microquístes y cambios mixoides. Aunque el aspecto microscópico es característico, se puede realizar la detección inmunohistoquímica de la proteína S-100 y la vicentina que se encuentra en altas concentraciones en el citoplasma de las cc en huso. Se diferencian de la neurofibromatosis por ser un tumor con cápsula, de localización excéntrica en nervios periféricos, estar constituidos por cc de Schwann y ser solitario y benigno. Los neurofibromas son también derivados de la vaina de los nervios periféricos y de los schwannomas malignos, habitualmente en relación con la enfermedad de VonRecklinghausen. 
        • Clínica. Estas lesiones producen manifestaciones de acuerdo al sitio de localización del tumor, de aquí que la sintomatología es variable. A nivel cervical se presentan como una tumoración de localización laterocervical, cuyo tamaño suele oscilar entre 0,5 a 8 cm, pero puede llegar a un tamaño superior a 10 cm como lo demuestra Ghosh en su serie, en que el 36% medía más de este tamaño. A nivel laterocervical es frecuente no poder precisar la localización exacta en un determinado nervio. 
        • Pronóstico y evolución. Se ha informado que el 29% de los enfermos con neurofibromatosis, desarrollan en el curso de esta entidad neurofibrosarcoma, a medida que avanza la edad. En el 15% de los casos se asocian a otros tipos de tumores malignos, y cuando se aplica tratamiento de radioterapia a un proceso benigno, éste se puede transformar en un schwannoma maligno, no obstante en aproximadamente el 30% de los pacientes con neurofibromatosis de Von Recklinghausen presentan un schwannoma maligno por degeneración sarcomatosa de un neurofibroma, dicha asociación ensombrece el pronóstico y la vida de estos pacientes. Ghosh, reporta en su estudio de 115 casos, de los cuales el 26% presentaban estos tipos de lesiones malignas, que se caracterizan por la aparición de recidivas tumorales o por metástasis generalmente al pulmón. 
        • TratamientoEl tratamiento de elección es la extirpación radical de la tumoración con controles periódicos, ya que pueden producirse recidivas tras extirpación quirúrgica incompleta.
      4. Quemodectoma.
    1. Malignas:
      1. Neoplasia primaria: Linfoma, sarcoma, carcinoma  de tiroides, carcinoma de  quiste  del  conducto  tirogloso, tumores  malignos de  glándulas  salivales.
      2. Metastásicas
        1. Primarias  de  cabeza  y  cuello: Piel, glándulas  salivales, tiroides, superficies mucosas (orofaringe, nasofaringe, senos  perinasales  y  fosas  nasales, hipofaringe, encías, lengua,  laringe, paladar  duro  y  blando, piso de la  boca )
        2. Tumores  primarios  infraclaviculares: Pulmón,  riñón,  vejiga, mama, estómago,  próstata,  gónadas.
        3. Leucemias.
  1.  Inflamatorias:
    1. Adenitis cervical: Bacteriana, viral (SIDA, Mononucleosis Infecciosa), granulomatosis (Tuberculosis, sarcoidosis, actinomicosis). Son de consistencia firme, irregular y dolorosas en la mayoría de los casos. Su localización es en las áreas ganglionares. Es un aumento de tamaño de los gangios linfáticos, frecuente en pediatría, de más de 1 cm de diámetro. En general se trata de procesos benignos y se encuentran en un 45% de niños sanos. La región más frecuente es la cervical. Dentro del ganglio hay una proliferación de las propias células del nódulo linfático como los lonfocitos, las células plasmática, los monocitos o histiocitos o las células externas del ganglio, como los neutrofilos, otras  células fagocitarias o células neoplásicas. En la gran mayoría de los casos se trata de una hiperplasia transitoria ganglionar en respuesta a un estímulo infeccioso local o generalizado.La infección de vías respiratorias altas de origen viral y la faringitis por Streptococcus son las causas más frecuentes de adenitis cervical aguda bilateral. Streptococcus pyogenes y Staphylococcus aureus son los agentes etiológicos más frecuentes de adenitis cervical aguda unilateral, y en los más pequeños (< 3-4 meses), S. agalactie. Las adenopatías de aparición subaguda o crónica se deben principalmente a micobacterias, enfermedad por arañazo de gato (Bartonella henselae) y toxoplasmosis. Las adenopatías generalizadas suelen estar causadas por una infección viral y, menos frecuentemente, por procesos malignos, enfermedades del colágeno o fármacos. En la mayoría de los casos, una buena historia clínica, que incluya conocer la exposición a animales o personas con sospecha de infección (p. ej., tuberculosis) y una cuidadosa exploración física son suficientes para establecer una sospecha diagnóstica. Los signos de alarma (descartar mononucleosis) que deben alertarnos son la pérdida de peso (> 10%), fiebre sin signos de infección de las vías respiratorias altas, sudoración nocturna, alteraciones en el recuento celular, síndrome hemorrágico, hepatoesplenomegalia, localización supraclavicular, cervical baja o mediastínica, adenopatías generalizadas de etiología no clara, una velocidad de sedimentación alta persistente o en ascenso, a pesar de tratamiento adecuado, o adenopatías de consistencia aumentada, no dolorosas y adheridas a planos profundos, tamaño > 2,5 cm, o que no disminuyen en 4 semanas o no desaparecen en 8-12 semanas. En general, no son necesarios estudios complementarios adicionales. La ecografía es la prueba de imagen inicial más rentable, aporta información sobre las características del ganglio así como en el diagnóstico diferencial con otras estructuras cervicales, y el diagnóstico definitivo, cuando no se ha establecido por otros métodos, lo dará la biopsia ganglionar, preferiblemente del ganglio completo, que debe incluir estudios microbiológicos e histológicos. Por edad, las causas más frecuentes son:
      • neonatos: S. aureus y S. agalactiae
      • primer año de vida: s. aureus, S. agalactiae y enf de Kawasaky
      • de 1 a 4 años: S. aureus, EGA, micobacterias atipicas, y enf. de Kawasaky
      • mayores de 5 años: anaerobios, toxoplasmosis, mononucleosis por VEB, EGA, enfermedad por arañazo de gato y TBC
    2. Absceso: parafaríngeo, Angina  de Ludwing. Patología infecciosa claramente detectable. MEG, fiebre y edema de la zona del suelo de la boca o de la pared faringea. Tratamiento quirúrgico si no se resuelve tras 24-48h con tratamiento ev.
  2. Congénitas
    1. Quiste branquial. Son quistes de la región cervical lateral. Tienen una relación estrecha con la evolución del aparato branquial, que es una estructura anatómica compleja, metamérica y que aparece en la región cefálica del embrión. Cada elemento del aparato branquial da lugar a derivados específicos que es indispensable conocer para identificar lo mejor posible sus anomalías potenciales. Los arcos branquiales forman estructuras embrionarias transitorias, que son fundamentales para la morfogénesis de la región cervicofacial. A nivel cefálico, las células derivadas de la cresta neural migran y se mezclan con las del mesodermo cefálico. Se forman entonces unidades metaméricas, o arcos branquiales, delimitados en su superficie por el ectodermo superficial, en su profundidad por el endodermo y que contienen un tejido mesenquimatoso proveniente de las células de la cresta neural y de las células mesodérmicas. Los arcos branquiales se forman de manera progresiva según un gradiente cefalocaudal y originan unidades metaméricas separadas por zonas de unión, o hendiduras, entre el ectodermo y el endodermo, sin interposición de mesodermo. Cada arco se considera con un compartimento de evolución autónoma. Existen cuatro arcos branquiales principales (los cuatro primeros) y tres hendiduras ectodérmicas. A nivel del endodermo, se describen seis bolsas endodérmicas. A partir del 32.° día embrionario, el segundo arco branquial crece más que el tercero y el cuarto, hasta que los recubre. Se forma así una cavidad cerrada limitada por el ectodermo, el seno cervical, que desaparecerá sin dejar derivados. Los arcos branquiales son estructuras pares que aumentan de tamaño hacia la región ventral, donde se unen en la línea media. Durante la 5ª semana surge de cada arco un derivado osteocartilaginoso, uno o varios músculos estriados, un nervio craneal mixto, y una arteria o un arco aórtico. El segundo arco experimenta una expansión mayor hacia abajo que le lleva a unirse con el quinto, de forma que recubre las hendiduras ectoblásticas segunda, tercera y cuarta, para crear el seno cervical. Vemos un poco de cada uno de ellos:
      1. de la primera hendidura: Exiten 2 tipos:
        1. tipo 1: duplicación del CAE de oprigen ectodérmico. El trayecto fistuloso se localiza por detrás del pabellón y de la concha, se dirige hacia la cara externa del nervio facial, paralelo a éste. Luego rodea el parénquima parotídeo y termina en fondo de saco en la región preauricular. El estudio histológico no encuentra anejos cutáneos ni residuos cartilaginosos.
        2. tipo II es el más frecuente y se produciría por una duplicación ecto y mesoblástica del conducto auditivo externo, de los que su histología muestra derivados (cartílago y anejos cutáneos). Las lesiones se sitúan por detrás de la mandíbula y asocian un trayecto fistuloso que desemboca en la unión osteocartilaginosa del conducto auditivo externo.
        • Representan alrededor del 1% de las anomalías branquiales y su diagnóstico sigue siendo difícil, porque su sintomatología puede ser cervical, parotídea o auricular. En las fístulas completas, el orificio externo se sitúa en una zona de proyección cutánea definida por Poncent, quien traza un triangulo cuyo vértice es el suelo del conducto auditivo externo y la base es una línea que une la punta del mentón y el punto medio del hueso hioides. A menudo, esta fístula externa es secundaria a un episodio de sobreinfección del quiste. El orificio superior suele pasar desapercibido. Una otoscopia minuciosa puede encontrar un pequeño orificio puntiforme del suelo del conducto auditivo externo, en su parte media a nivel de la unión osteocartilaginosa. El aspecto típico es del de una brida pretimpánica en «foque de velero», que se encuentra en alrededor del 15% de los casos. El tratamiento es la extirpación quirúrgica lo antes posible para evitar sobreinfecciones y complicaciones. La vía de acceso combina la incisión de parotidectomía uy una resección del orificio fistuloso. Se debe ir con cuidado con el nv. facial y en ocasiones se debe realizar una parotidectomía superficial. Si existe un orificio en el CAE se extirpará parte de éste.
      2. de la segunda hendidura. Son las lesiones cervicales más frecuentes en las que se encuentra un factor hereditario en el 20% de los casos. De éstos un tercio son hereditarios. El segundo arco evoluciona en sentido caudal y recubre los arcos tercero y cuarto, formando de ese modo el seno cervical. El quiste se puede quedar ciego o fistulizar a nivel de la amígdala o a nivel cutáneo, formando una fístula completa. Al nacimiento ya veremos el orificio fistuloso o al primer cuadro infecciosos en el que aparecerá una zona de tumefacción cervical anterolateral al musculo ECM y bajo el hioides. Es móvil, redondeada y consistencia elástica. El orificio de la fístula casi nunca se encuentra. Se situa a nivel de la amígdala palatina. cerca de la fosa de Rosenmüller aunque también puede estar en el velo del paladar o en los pilares amigdalares. el tratamiento es quirúrgico, a los 2-3 años si no hay infecciones. Se realiza una incisión y disección del trayecto fistuloso hacia amígdala pero en ocasiones es difícil llegar a la bifurcación carotídea. . Tendremos que hace otra incisión frente al hioides y disecar entre ambas carótidas por debajo del hipogloso, bajo el vientre posterior del digástrico hasta la pared faríngea. Hay cuatro tipos de quistes laterocervicales según la clasificación de Bailey:
        1. tipo 1: el más superficial, bajo la aponeurosis cervical superficial por delante del ECM
        2. tipo 2: el más frecuente. bajo la aponeurosis cervical media, delante y lateral a los grandes vasos a los que puede adherirse.
        3. tipo 3: se extiende hacia faringe entre la carótida  interna y externa. A veces se prolonga hacia base de cráneo.
        4. tipo 4: rarisimo. Entre la pared farçingea medialmente y el eje vascular lateralmente.
      3. de la tercera y cuarta bolsa. Son muy raras y suelen causar errores diagnósticos.  La fístula de la cuarta bolsa endobranquial es una malformación congénita que puede definirse como la persistencia anómala de un conducto que une el fondo del receso piriforme con la cara profunda de un lóbulo tiroideo. Las fístulas de la tercera bolsa suelen ser difíciles de diferenciar de estos últimos, y desembocan en la parte alta del receso piriforme. La proximidad de las bolsas tercera y cuarta es tal que suele dificultar su distinción. El tercer arco da lugar a la parte alta de los recesos piriformes, al timo, al asta mayor y al cuerpo del hueso hioides, a una parte de la epiglotis, al nervio glosofaríngeo y a la carótida interna. El crecimiento del cuarto arco va a formar la parte baja de los recesos piriformes, el nervio laríngeo superior, el arco aórtico en la izquierda y la arteria subclavia en la derecha. La región de la cuarta bolsa branquial está marcada por la existencia del 4.° conducto faringobranquial, que conecta la paratiroides superior y el cuerpo ultimobranquial con la faringe. La persistencia de dicho conducto sería la causa de las fístulas y quistes de la cuarta bolsa endobranquial. Estas malformaciones no presentan fístulas externas. Sólo se descubren después de un episodio de sobreinfección. Si se pasa por alto el diagnóstico, se produce una repetición de estas infecciones y de intervenciones de drenaje, que a la fuerza son incompletas. Ante un cuadro de absceso cervical bajo, se debe pensar en el diagnóstico de quiste de la tercera o cuarta bolsa. Una endoscopia, realizada bajo anestesia general, demostrará (en las fístulas de la cuarta hendidura) el orificio mucoso interno en el fondo del receso piriforme. La extirpación quirúrgica suele ser complicada por los intentos de drenaje de los episodios de sobreinfección previos, así como por las relaciones estrechas con los nervios recurrentes y la glándula tiroides. La bolsa quística se disecará lo más cerca posible, y el trayecto fistuloso se seguirá hasta la mucosa del receso piriforme, donde se seccionará y se ligará. A veces es necesario realizar una tiroidectomía parcial. Una alternativa al tratamiento quirúrgico por vía externa es la cauterización del orificio fistuloso asociada a un tratamiento médico de la sobreinfección.
    2. Quiste del  conducto  tirogloso. La lengua y el cuerpo tiroideo se desarrollan a partir de un espacio medial que deja libre el aparato branquial sobre la pared ventral del intestino faríngeo. El esbozo tiroideo se introduce en el mesénquima subyacente en dirección caudal, en forma de un divertículo que se mantiene conectado con el suelo de la faringe. En la 5ª semana, el cuerpo tiroideo está en su sitio y el conducto desaparecerá hacia el 4º mes. De este modo, al nacer, sólo queda la depresión del agujero ciego en la región de la V lingual y una formación de tejido tiroideo en el borde superior del istmo (pirámide de Lalouette, en el 20-25% de los casos). Puede haber defectos de la involución de este conducto, en grados diversos, desde su persistencia completa hasta un simple islote epitelial. Estos vestigios están sujetos a una transformación en quistes epidermoides o glandulares. Un concepto destacado es el de la proximidad de este conducto y el hueso hioides, lo que explica la necesidad absoluta de resecar el cuerpo de dicho hueso. Son más frecuentes en la primera década de la vida. . Estos quistes aparecen tras un aumento súbito del volumen, relacionado con una sobreinfección. Pueden fistulizar a la piel y dejar salir un líquido seroso, e incluso purulento. Por lo general, se sitúan sobre la línea media, aunque pueden lateralizarse debido a su volumen. Son redondeados, lisos, uniformes, de consistencia firme y  móviles sobre los planos superficiales y fijada a los planos profundos. Su ascenso durante la deglución se relaciona con sus adherencias al hueso hioides. La ECO nos confirma la sospecha diagnóstica. El tratamiento es quirúrgico. La extirpación se realiza pasado un tiempo de un brote infeccioso. La incisión cutánea es medial, horizontal, y se realiza en un pliegue del cuello bajo el hueso hioides. En caso de fístula, se reseca su trayecto cutáneo. La disección progresa en sentido ascendente, sin lesionar la pared quística. La pirámide de Lalouette se secciona a ras del istmo y después se eleva con todos los tejidos prelaríngeos, en contacto con el cartílago tiroides hasta su escotadura. El cuerpo del hueso hioides se reseca entre sus astas menores, y después se eleva hacia arriba. La intervención concluye con la extirpación de un cono muscular de la base de la lengua, cuyo extremo posterior corresponde al agujero ciego. Los planos musculares infrahioideos se fijan a los músculos milohioideos y geniohioideos. Los músculos infrahioideos se unen a continuación entre sí sobre la línea media. De esta manera se evitarán recidivas.
    3. Quiste  Dermoide. Estos quistes son infrecuentes y forman parte de las disrafias cervicofaciales. Son secundarios a una inclusión congénita media por un defecto de unión de los arcos branquiales. Lo más frecuente es que se localicen en posición suprahioidea, inframentoniana posterior y media, pero pueden encontrarse en la región supraesternal. Suelen aparecer aislados, sin otra malformación facial. Se presentan como una tumefacción cervical medial durante el primer año de vida. Puede manifestarse durante una sobreinfección con aumento súbirto de tamaño y dolor. Por lo general, es una masa redondeada, firme, subcutánea, indolora y adherida al hueso hioides en el niño. Algunos contactan con el hioides, otros están en región supreaesternal, menos frecuentes. No se movilizan con la deglución lo que les diferencia de las lesiones tiroideas. La ECO ayuda al diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico. Debe procurarse incluir todo el quiste y sus posibles trayectos adyacentes. La vía de acceso es endobucal para los quistes suprahioideos, a nivel de la parte anterior del suelo de la boca. En las localizaciones genioglosas, se prefiere la vía cervical media horizontal. Los quistes que contactan con el hioides, la extirpación se realiza sin resección de dicho hueso.
    4. TeratomasSon tumores embrionarios que incluyen restos de los tres tejidos: ectoblasto, mesoblasto y endoblasto. Es posible encontrar en ellos, unto a epitelios epidermoides, hueso, cartílago, músculo, tejido nervioso...
  1. Miscelánea
    1. Divertículo de Zenker
    2. Laringocele  externoSon cavidades aéreas en lugar de quistes. Son dilataciones patológicas del sáculo laríngeo y constituyen unas lesiones infrecuentes que suelen ser congénitas. Se desarrollan sobretodo en pacientes de edad avanzadas.
    3. Amiloidosis
    4. Neuromas.
    5. Hiperplasia del timo. Esta masa asciende durante la tos y la deglución, dato que  nos ayuda para el diagnóstico.
  1. Estructuras  normales:
      1. hioides,  bulbo  carotídeo ,  procesos transversos  de  vértebras  cervicales,  hiperplasia  de  nódulos  cervicales



Otra clasificación quizás más útil es la anatómica. Dividimos las tumoraciones cervicales según su localización: 

  1. Tumores de la línea media (Anteriores).
    1. Suprahiodeos
      1. Tiroides aberrante
      2. Adenopatía submentoniana.
      3. Procesos del suelo de la boca (Ranula sublingual)
    2. Infrahiodeos.
      1. Fístulas y quistes tiroglosos.
      2. Higroma.
      3. Adenopatias y afecciones de las venas gruesa y cayado aórtico.
  2. Tumores de la región lateral del cuello
    1. Linfangioma quístico.
    2. Tumor de parotida.
    3. Tumor de la glándula submaxilar.
    4. T.B ganglionar.
    5. Adenopatía inflamatoria.
    6. Quiste branquial.
    7. Absceso.
    8. Tumor del corpúsculo carotideo.
    9. Aneurisma.
    10. Metástasis cervicales.
    11. Enfermedad de hodgkin.
    12. Leucemia
    13. Lipoma.
    14. Costilla cervical.
  3. Tumores de la región posterior del cuello
    1. Meningocele.
    2. Encefalocele.
    3. Lipoma.
    4. Quiste sebáceo.
    5. Quiste dermoide.

Ante una masa cervical en un niño hemos de hacernos siempre la pregunta de si se trata de una adenopatía inflamatoria o no. Este es el principal dilema. Descartando que no sea una adenopatía inflamatoria, tenemos un gran abanico de posibilidades diagnósticas, como hemos visto, de las que tendremos que llegar a una de ellas con ayuda de la anamnesis (fundamental) y de las pruebas complementarias, sobretodo la ECO y la PAAF (punción aspiración con aguja fina).

A modo simple, en niños podemos pensar en las masas cervicales de esta forma (adaptado de  Masas cervicales. ABC of ear, nose and throah, 6yh edition. 2014)


  • congénitas: linfangioma, quiste dermoide, quiste tirogloso
  • del desarrollo: quistes branquiales, laringoceles
  • piel y tejido subcutáneo: lipoma, quiste sebáceo
  • adenopatía cervical reactiva: infecciones regionales y virales


Las lesiones congénitas suelen ser asintomáticas y estar presentes al nacimiento o identificarse poco después. Las más frecuentes son:

  • Quiste del conducto tirogloso: localizado en la línea media anterior del cuello.
  • Quiste de la hendidura branquial: blando y fluctuante en el borde anterior e inferior del esternocleidomastoideo (ECM).
  • Hematoma del ECM.
  • Costillas cervicales: bilaterales, fijas y de consistencia dura.
  • Anomalías vasculares (hemangiomas, malformaciones linfáticas o venosas).
  • Laringocele: se extiende desde la laringe, es blando y puede asociar estridor.
Si pensamos según la edad, tenemos: 

  • Menores de 6 años: neuroblastoma, rabdomiosarcoma, leucemia y linfoma no Hodgkin (LNH).
  • 7-13 años: enfermedad de Hodgkin y LNH y, menos frecuente, carcinoma de tiroides y rabdomiosarcoma.
  • Mayores de 13 años: enfermedad de Hodgkin.





Si pensamos en la localización, tendremos:




Lo que presenta Juan Carlos lo podemos encasillar en una malformación congénita cervical: la tiene desde edad muy temprana, a los pocos meses según el padre, no ha llegado a desaparecer nunca y le aumenta en ocasiones coincidiendo con cuadros infecciosos.

Tras estudio de ECO y una PAAF hemos llegado a diagnóstico  de LINFANGIOMA.

Así que ya tenemos a Juan Carlos con su linfangioma cervical congénito.

Ahora sólo hay que definir el tratamiento a realizar.

Pero este será otro tema para otra entrada...




Feliz semana!




Ahora toca unos días de ejercicio...pero os aseguro que no serán tan radicales come éstos....











Fuentes:
- Adenomegalias. Adenitis cervical. Cristina Beléndez Bielera, Jimena Pérez-Morenob y Jesús Saavedra Lozanoc
- Diagnóstico diferencial delas masas cervicales
- Manejo del linfangioma con infiltración de OK-432
- Picibanil (OK-432) in the treatment of head and neck lymphangiomas in children
- Adenitis cervical.
- Enciclopedia Médico-Quirúrgica Francesa. Capitulo: Fistulas y Quistes Congénitos
- Masas cervicales. ABC of ear, nose and throah, 6yh edition. 2014

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