Mona Lisa y otras celebridades: la parálisis facial

La cara es el espejo del alma.

Esto es lo que siempre he oído decir... Y así es, verdad?

Nuestra cara es algo más que nuestra alma, que no es poco. Es nuestra alegría, nuestra preocupación, nuestro as en la manga, nuestra decepción, nuestro júbilo... Es todo esto y más.

La cara muestra a los demás cómo estás en ese momento, tu ánimo o tu emoción. Es quien te relaciona con tus amigos. Solo ver la cara ya puedes saber muchas cosas del que tienes delante tuyo.

La expresión facial viene determinada por los movimientos de los músculos de la cara, simétricos a cada lado. Son los que determinan la mímica facial. Estos músculos están inervados por un nervio, el nervio facial o VII par craneal. Y ¿por qué los otorrinos estamos en medio de este jardín?

Vamos a ver un poco cómo es este nervio El nervio facial nace en el cerebro, en el núcleo facial situado en el puente troncoencefálico. Sale de la cabeza por detrás del pabellón auricular y emite ramas  para inervar los músculos de la cara para que éstos hagan su función: la mímica facial. También tiene otras funciones:

1. función motora: mueve los músculos faciales.
2. función sensorial: recoge el gusto de los 2/3 anteriores de la lengua (por el nervio intermediario de Wrisberg).
3. función parasimpática: inerva la glándula lagrimal, glándulas sudoríparas de la cara, las glándulas salivares submaxilar y sublingual y los vasos de las mucosas del paladar, faringe y fosas nasales.
4. función sensitiva: recoge sensibilidad de la piel de la zona de parte del pabellón auricular y parte del conducto auditivo externo (zona de Ramsay-Hunt)

¿Habéis tenido la oportunidad de acudir al museo del Louvre de París...? Ir, es un espectáculo!!! Y allí se encuentra la 'Mona Lisa' o 'La Gioconda', como realmente se llama.

Pues fijaros detenidamente en la cara, aunque seguro que ya lo habréis hecho porque se ha hablado extensamente de su rostro...

Multitud de estudios y conjeturas se han hecho sobre ella y sus posibles patologías, desde enfermedades de la piel hasta alteraciones de los ojos, pasando por una posible parálisis facial. Si miramos su sonrisa, está 'desajustada', las comisuras labiales no están igual. Ocurre lo mismo si miramos los ojos.

La doctora Albia J. Pozo Alonso en un artículo nos intenta explicar sus 'males':  "A través de la historia de la pintura muchos artistas han plasmado en sus obras signos de diferentes enfermedades. La Gioconda ha sido objeto de diferentes interpretaciones. La comunidad médica internacional ha mostrado un gran interés en esta obra de Leonardo da Vinci. El objetivo de estas breves líneas es mostrar diferentes interpretaciones que ha suscitado esta famosa obra en la comunidad médica desde el punto de vista de la semiología neurológica. La enigmática sonrisa de la Mona Lisa se ha discutido durante muchos años en diversos países y en varios simposios que se han realizado sobre el nervio facial. En el año 1989 Adour planteó que la joven presentaba una parálisis facial de Bell parcialmente recuperada, aunque con las secuelas de una leve contractura muscular facial, evidente en la comisura bucal y ceja del lado izquierdo. (...) Algunos autores identifican el esbozo de la sonrisa como típica de la sordera y otros interpretan la sonrisa como una manifestación de debilidad mental. Es cierto que cuando se fija detenidamente la mirada en la boca de la Gioconda se tiene la impresión de que su sonrisa se desvanece o incluso parece melancólica. Si por el contrario se mira el retrato en su conjunto se observa a la joven risueña. (...) Resultaría interesante continuar investigando estos aspectos tan apasionantes con el objetivo de precisar si realmente Leonardo da Vinci pensaba que su modelo presentaba estos signos neurológicos o son el resultado de las diversas interpretaciones que han suscitado cada día más interés en esta magnífica obra de arte. Lo que sí es indudable y coincidimos totalmente con el Dr. Martínez García es que el logro más extraordinario conseguido por Leonardo da Vinci es que cada persona tenga su propia Mona Lisa."

Extraordinario ver tantas interpretaciones en un mismo cuadro, ¿verdad?

La parális facial se manifiesta por una asimetría de la mímica facial, de los músculos de la cara. las causas son múltiples. Lo más frecuente es la parálisis idiopática o de Bell, la que no conocemos la causa final. Pero hay muchas otras causas: tumores, aneurismas, enfermedad de Paget, leucosis, infecciones bacterianas (sífilis, lepra y enfermedad de Lyme), infecciones víricas (Epstein Barr, sarampión, rubéola, rabia, parotiditis, virus de inmunodeficiencia humana, citomegalovirus y herpes zoster o sd. de Ramsay-Hunt), otitis externa maligna, otitis crónica, sarcoidosis, etc...

Resulta interesante también conocer el lugar de la lesión. Esto es posible gracias a los síntomas que tenemos y los músculos de la cara que se han paralizado o han dejado de funcionar correctamente y los síntomas asociados. Es este cuadro se entenderá mejor:

Sitio de la Alteración	Signos Clínicos	Signos asociados	Causas Comunes
Corteza, Región Subcortical	Parálisis facial central contralateral; lagrimeo, salivación y gusto intacto.	Espasticidad y hemiparesia contralateral	Infarto Cortical o subcortical
Protuberancia	Parálisis facial periférica ipsolateral; lagrimeo, salivación y gusto intacto.	Hemiparesia contralateral, pérdida sensorial. Ataxia. Nistagmus. Parálisis ipsilateral de los abductores, oftalmoparesia Sd de Foville, Sd de Gasparini	Infarto en región pontina, glioma, esclerosis múltiple
Ángulo Pontinocerebeloso	Parálisis facial periférica ipsolateral; lagrimeo, salivación y gusto intacto.	Tinitus, hipoestesia, ataxia, nistagmus, hiperacusia	Neuroma facial o acústico, meningioma, colesteatoma, linfoma, aneurisma, sarcoidosis
Nervio facial en el conducto auditivo interno cerca o comprometiendo el ganglio geniculado	Parálisis facial periférica ipsolateral. Lagrimeo, salivación y gusto posiblemente comprometidos	Tinitus, nistagmus, hipoacusia. Alteración del lagrimeo, gusto y salivación	Parálisis de Bell, Síndrome de Ramsay Hunt, neuroma facial o acústico
Nervio facial distal al conducto auditivo interno y al ganglio geniculado	Parálisis facial periférica ipsolateral. Lagrimeo intacto. Salivación y lagrimeo comprometidos	Tinitus, nistagmus, hipoacusia	Parálisis de Bell, Fractura del Temporal, colesteatoma, otitis media, mastoiditis, infeccion (VIH, borreliosis). Sd Guillain-Barré
Nervio facial en el agujero estilomastoideo y trayecto extracraneal	Parálisis facial periférica ipsolateral. Lagrimeo, salivación y gusto intactos	Traumatismo Craneal Masa Parotidea Edema facial Lengua alicata	Traumatismo craneal, Tumor parótida Lepra. Sarcoidosis. Sd de Melkerson.Rosenthal. Yatrogenia (cirugías)

Fuente, adaptada de: 
-Bell´s Palsy. Donald H. Gilden. New England Journal of Medicine 2004; 351:1323-31.
- Parálisis facial periférica: etiología, diagnóstico y tratamiento. Rev Neurol 2000; 30(11): 1048-1053.

El Dr. Julio Cruz y Hermida, profesor titular de ginecología y obstetricia de la Universidad Complutense de Madrid, historiador y académico de la Real Academia Nacional de Medicina, escribió un libro interesante sobre la Mona Lisa: "La Gioconda vista por un médico". Aquí explica la visión no tan romántica o ilustrativa del famoso cuadro que  Leonardo da Vinci pintó entre 1503 y 1519 y retocó en varias ocasiones, en el que parece que la modelo podía sufrir varias enfermedades. Esta modelo que escogió Leonardo da Vinci era la esposa del florentino Francesco del Giocondo (que cuando sirvió de inspiración tenía entre 25 y 30 años).

Pero no solamente la esposa de Francesco del Giocondo o Mona Lisa es la única celebridad que ha sufrido una parálisis facial. La historia está plagada de famosos con esta dolencia. Katie Holmes, Pierce Brosnan y George Clooney son sólo algunos de los que han padecido una parálisis facial periférica. Se trata de una inflamación del nervio facial que debilita la musculatura. En todos los casos se paraliza uno de los dos hemisferios de la cara (en general, el izquierdo).

Cuando se produce la parálisis de Bell, se interrumpe la función del nervio facial y esto causa la interrupción de los mensajes que el cerebro le envía a los músculos faciales. En consecuencia, se produce la pérdida total o parcial de los movimientos voluntarios, reflejos y automáticos. Los síntomas pueden incluir tics, caída del párpado, baboseo y deterioro del gusto.

George Clooney sufrió una parálisis de Bell a los ocho años. En una entrevista con The Daily Mirror describió esa etapa como “la peor de su vida”, ya que sus compañeros de colegio se burlaban de él. Sin embargo, dijo que la experiencia “lo volvió más fuerte”.

Katie Holmes es otra de las que sufrió la parálisis de Bell y hay quienes dicen que es por eso que sus expresiones características, como su sonrisa de lado, son tan rígidas. Pierce Brosnan, mejor conocido por encarnar a “James Bond”, también sufrió una parálisis facial, en 1984, mientras estaba en el camarín de The Tonight Show de la conductora Joan Rivers.

A nivel local, todos recuerdan el caso del marido de Flor de la V, Pablo Goycochea, quien sufrió una parálisis en el lado izquierdo de su rostro a raíz de un virus días antes de su boda. Muchos se sorprendieron cuando lo vieron llegar al Registro Civil con anteojos oscuros, pero luego de la ceremonia, se esclarecieron los motivos.

También Carlín Calvo sufrió dos parálisis faciales, una el año pasado, luego de su ACV, y otra en 1999 luego de chocar con su auto. El jugador de fútbol Guillermo Barros Schelotto, asimismo, sufrió una parálisis facial en 1998 y estuvo varios días sin entrenar. Lo mismo le ocurrió al jugador de rugby Bernardo Stortoni en el 2007. La recuperación le llevó cuatro meses.

Incluso Alfredo Atanasof, ex Jefe de Gabinete, sufrió una parálisis en medio de una sesión en el Congreso el año pasado y debió internarse de urgencia en la Clínica Suizo Argentina. En España, el juez Baltasar Garzón, también sufrió una parálisis facial en 2008 que lo obligó a internarse en Madrid.

Famosos y paralisis facial, fuente: youtube https://www.youtube.com/watch?v=nfsKI9OjyDs

   

La enfermedad afecta por igual a hombres y mujeres. La evolución suele ser buena en la mayoría de los casos y la recuperación de la movilidad de los músculos de la cara suele ser total, excepto en casos en los que tenemos algún factor de mal pronóstico, como la diabetes, la hipertensión arterial o la presencia de enfermedades sistémicas.

El tratamiento lo instaurará el otorrinolaringólogo. Se basa en antinflamatorios esteroideos. El cuidado del ojo es fundamental para que no aparezcan lesiones en la córnea. También es importante la rehabilitación que ayudará a la pronta recuperación. Es verdad también que hay trabajos que demuestran que la evolución es la misma cuando damos tratamiento que cuando no lo damos. De todas maneras, la corriente más extendida es dar tratamiento y lo más pronto posible.

Hay algunas pruebas que nos ayudan a valorar la función y el daño que ha sufrido el nervio, pruebas que las realiza el Neurofisiólogo. Nos ayudan a valorar mejor el pronostico de la enfermedad.

Así que, si un día os levantáis con la cara torcida, ir rápidamente al otorrino. Cuanto antes se instaura el tratamiento, la recuperación es mayor (según determinados estudios) y antes recuperaréis la movilidad de la cara.

Fuentes:
-Martínez García A. La Mona Lisa: un compendio de Medicina Interna. An Med Interna (Madrid) 2006; 139-141.
- Parálisis facial periférica: etiologia, diagnostico y tratamiento.  Rev Neurol 2000; 30(11):1048-1053
- http://isanidad.com/30903/famosos-paralizados-por-el-sindrome-paralisis-de-bell/
- http://www.perfil.com/salud/El-mal-que-paraliza-a-famosos-20110922-0018.html

¿Seguro que mi hijo oye bien...?

Una de las áreas de la ORL que me encanta y a la que dedico gran parte de mi tiempo es la audiología infantil, aunque podría decir también a los niños en general con especial interés en los problemas de audición.

Hoy en día en casi todos los hospitales hay implementado los sistemas de screening de hipoacusia neonatal. Éstos van dirigidos a detectar problemas de audición en los recién nacidos/as y por extensión a todos los niños/as. Con estos programas los otorrinos podemos descubrir problemas auditivos en niños con algún antecedente patológico relacionado (como veremos más adelante) o en niños sanos que pueden nacer con hipoacusia sin tener ningún factor que nos haga pensar en ello.

¿Mi hijo oye bien...?

Esta es una pregunta que oímos reiteradamente en nuestra consulta de Otología. Es normal que los padres nos planteemos ésta y otras muchas cuestiones cuando llega nuestro retoño. Como muchos otros estudios que se realizan rutinariamente a los bienvenidos, también nosotros realizamos estudios para comprobar el estado de la audición. Y ¿por qué nos preocupamos tanto en saber si vuestro hijo/a oye bien? Podréis decir, claro, es vuestro trabajo… Sí, por supuesto. Pero lo hacemos con la mayor atención y cariño que podemos sobretodo tratándose de niños y problemas que pueden ser para toda la vida. Y sabemos que el no oír bien implica un déficit en el aprendizaje del lenguaje oral. Si no oímos no podemos aprender a hablar. El lenguaje no es solo repetir palabras. Es mucho más.

En nuestro país, el 80% de las sorderas infantiles están presentes al nacimiento; 1 de cada 1000 niños nacidos vivos tienen una hipoacusia profunda bilateral, y 5 de cada 1.000 tiene una hipoacusia de distinto grado y tipo. Esto supone que unas 2.500 familias tienen un niño con problemas de audición, y de éstos unos 500 tendrán una sordera profunda bilateral. Antes de los 5 años la prevalencia de sordera profunda aumenta hasta el 2,7 por cada 1.000 niños, y durante la adolescencia aumenta hasta el 3,5 por cada 1.000 niños. Otro dato interesante es que el 95% de los niños/as sordos nacen en una familia con padres normoyentes. Ahora podemos entender la necesidad de nuestros programas de screening neonatal de sordera.

El poder adquirir un lenguaje responde a una predisposición especial que tiene el cerebro humano en los primeros años de vida, entre los 0 y 4 años de vida. Presenta la llamada plasticidad neuronal, donde la información auditiva es esencial para el desarrollo normal del córtex cerebral y permite la apropiación global y automática del lenguaje y del habla. Una vez pasado este período crítico de plasticidad neuronal, el área auditiva se 'redistribuye' hacia otras funciones cerebrales y se va perdiendo la capacidad de asociación del lenguaje. La pérdida de audición no solo puede tener efectos permanentes sobre el desarrollo del lenguaje sino que también puede alterar el desarrollo intelectual, emocional y social del niño por su papel fundamental en procesos cognitivos más complejos. El desarrollo motor es más lento, en términos de coordinación y velocidad de movimiento, con un retraso en el desarrollo de secuencias motoras complejas y del equilibrio. Estudios epidemiológicos demuestran que niños con hipoacusia severa o profunda tienen entre 1,5 y 3 veces más de probabilidad de presentar trastornos psiquiátricos graves.

Por todo ello, se justifica nuestra 'prisa' en detectar problemas de audición en niños y así poder ofrecer una solución lo antes posible. De esta manera el niño tendrá un desarrollo normal tanto de la audición y del lenguaje como de su vida social y desarrollo psicomotor.

¿Qué hacemos en estas consultas de diagnóstico precoz de la hipoacusia?

Nuestra finalidad es detectar cualquier problema de audición.

No siempre es fácil y sencillo. Es en ocasiones mucho más complicado de lo que nosotros querríamos…

En primer lugar vamos a ver de qué pruebas disponemos:

- otoemisiones acústicas evocadas. Es la prueba que se realiza a todos los recién nacidos. Es una prueba que los que tenéis niños habréis oído hablar y la recordaréis seguramente. Es un test sencillo, rápido y fácil de hacer si el niño está tranquilo y no nos llora… El resultado es SÍ / NO. Es decir pasa a o no pasa, no nos dice en el caso de que no pase, qué grado de pérdida tenemos.

- potenciales evocados auditivos de tronco cerebral. Esta prueba ya es algo más compleja. Se trata de colocar unos electrodos pegados en la frente del niño y unos auriculares en cada oído. Se le emite unos sonidos y los electrodos recogen la señal eléctrica del nervio auditivo al activarse. Esta prueba es más larga, entre 30 y 60 minutos, y ya nos da un resultado con más información de la pérdida aditiva en relación con los diferentes umbrales (niveles de intensidad a los que presentamos los sonidos) testados.

- potenciales evocados de estado estable. Prueba de aparición relativamente reciente. El fundamento es igual al de los potenciales evocados de tronco pero al final obtenemos un registro igual al de una audiometria (recordar un post anterior de audición https://www.blogger.com/blogger.g?blogID=5902546630418600857#editor/target=post;postID=3677561715954952241;onPublishedMenu=posts;onClosedMenu=posts;postNum=7;src=postname donde veíamos como era una audiometría). Estos potenciales ya nos dan una idea clara de qué pérdida tememos para cada frecuencia testada.

No hemos de pensar que una vez realizamos estos tests ya tenemos el problema resuelto!! No, ni mucho menos. Ya os decía que en ocasiones no es tan fácil…  
A parte de esta información, deberemos recoger todos los datos posibles en la entrevista con los papás destacando problemas en el embarazo o antecedentes patológicos en las familias. De ahí que a veces no os podemos dar una respuesta clara ni fiable en las primeras consultas, ni habiendo realizado estas pruebas. Muchas veces necesitamos un tiempo de seguimiento para volver a realizar los tests y para que la logopeda especializada en audiología haga su valoración y seguimiento. Su labor, la valoración logopédica, es tan importante como la nuestra. Nos apoyamos mutuamente para llegar al diagnóstico correcto final.

Al nacimiento podemos encontrarnos básicamente con 2 situaciones de pérdida de audición: las hipoacusias genéticas o hereditarias y las adquiridas o no genéticas. Las genéticas las podemos dividir en sindrómicas y no sindrómicas, es decir, las que van asociadas a otras alteraciones (y se encajan en un síndrome) y las que no (solo encontramos una hipoacusia aislada). Hay cerca de 400 síndromes que incluyen pérdida de audición entre sus síntomas. Algunos son: sd. de Waardenburg, sd. de Alport, sd. Braquiotorrenal, sd. de LEOPARD, sd. de Treacher.-Collins, sd. de Usher, sd. de Pendred, Mucopolisacaridosis o sd. de Coffin-Lowry, entre otros. Referente a la hipoacusia no sindrómica, la que aparece de forma aislada, se han relacionado con ella 70 genes como responsable de esta pérdida de audición (33 con herencia autosómica dominante, 29 autosómicos recesivos y 9 ligados al cromosoma X). La mayoría de casos de hipoacusia no sincrónica congénita (es decir, sordera aislada que presente en el nacimiento) en nuestra población  es debida a la mutación en el gen GJB2 (Gap junction B2, Conexina 26).
Las hipoacusias no genéticas o adquiridas son debidas a factores ambientales prenatales o prenatales, o a lo largo de la vida. Hay unos factores de riesgo relacionados con la hipoacusia neonatal que nos ayudan al diagnóstico: 

https://seorl.net/factores-riesgo-hipoacusia-sordera/

Como veis, hay multitud de posibilidades en cuanto a las hipoacusias que aparecen en el nacimiento. Por suerte, la mayoría de nuestros hijos no presentará problemas de audición. 

Gracias a los programas de detección precoz de la sordera podemos detectar a los bebés con alteración auditiva e iniciar el tratamiento adecuado. Hoy en día hay muchas posibilidades para rehabilitar la audición y proporcionar al niño un desarrollo absolutamente igual a un normoyente. 

Pero este es otro tema...

Fuentes consultadas:

- Sordera infantil. Del diagnóstico precoz a la inclusión educativa. 2009. CODEPEH.
- Manrique, M.; Morera, C.; Moro, M. (1994): Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil en recién
nacidos de alto riesgo. Estudio Multicéntrico. Anales Españoles de Pediatría, Madrid. Monográfico
(junio).
- Schlumberger E, Narbona J, Manrique M. Non-verbal development of children with deafness with and without cochlear implants. Dev Med Child Neur. 2004; 46: 599-606.