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martes, 10 de septiembre de 2019

Hipoacusia unilateral. Malformaciones oído medio y externo.

Y tras este parón forzado...volvemos.
Hoy vamos a ver que le pasa a Marco, nuestro paciente con una hipoacusia unilateral, que nos consultó hace un tiempo.

Recordemos que Marco vino porque no oía bien de un oído desde que él recordaba. Pero ahora se había decidido a ver porque eso era así ya que le dificulta la audición de música, algo que le entusiasma.




Tras la visita con Marco, y como habéis pensado bien, solicitamos un estudio de imagen, aunque primero hemos de ver la audiometría, claro:




El el TAC vemos esto: 











Y nos informa el radiólogo de esta malformación del oído derecho, con un CAE tortuoso y estrecho con un trayecto anómalo y una cadena de huesecillos malformada. En ella aparecen fusionados el yunque y martillo y están también fusionados al marco óseo del CAE. El resto de estructuras son normales.


Así que tenemos a Marco con su hipoacusia unilateral y su malformación de oído medio y externo.

Las malformaciones de oído medio se pueden clasificar desde un punto de vista quirúrgico en mayores y menores. En este caso tenemos una malformación menor.
Este tipo de malformaciones suelen aparecer con un CAE y membrana timpánica normales o con una leve alteración, como es nuestro caso, con malformación del canal auditivo interno, posibilidad de un gusher, alteración del trayecto del nv. facial y alteraciones de los huesecillos. En nuestro paciente tenemos una alteración del CAE con una membrana normal y una alteración de la cadena de huesecillos. 
La más frecuente de las malformaciones congénitas de oído medio es la fijación del estribo (41%), similar a una otosclerosis, con ausencia o deformidad de las cruras. Otras pueden ser de yunque y estribo (segunda en frecuencia), de toda la cadena osicular (11%, tercera), martillo, martillo y yunque, martillo y estribo o martillo de forma aislada.  Alteraciones  congénitas del yunque incluyen la ausencia o hipoplasia de la rama larga, agenesia total, separación de la articulación incudoestapedial y fijación al marco atical (como en nuestro caso). Una malformación que en ocasiones encontramos durante la cirugía de oído la cual nos hace a veces abortar el procedimiento es la persistencia de arteria estapedial. Podemos coagularla si nos molesta para la etapedectomía y si ésta no es muy prominente pero a veces no nos permite avanzar.
Dentro de las malformaciones menores también encontramos membranas de menor tamaño, a veces asociadas a las alteraciones de la cadena. En este caso, una canalplastia y un injerto para reconstrucción de la membrana será suficiente si no hay otras malformaciones.

Hay algunas clasificaciones más clínicas para encajonarlas:
Neurman, que se basa en la deformidad del pabellón y del conducto auditivo externo. Las clasifica en tres grados diferentes:
  1. primer grado: Pabellón pequeño y malformado pero con la mayoría de sus componentes. Atresia-estenosis del CAE.
  2. segundo grado: Remanentes verticales del pabellón, pequeña prominencia anterior. Atresia completa del CAE.
  3. tercer grado: Pabellón ausente a excepción de un pequeño lóbulo. CAE atrófico. 

- Altmann. En 1965 clasificó las malformaciones del oído en tres grupos dependiendo del grado de severidad y de las estructuras que se involucran, en malformaciones menores, moderadas y severas:
  1. Malformaciones menores (Grupo 1): El pabellón auricular puede ser normal o tener alguna alteración pequeña, el CAE puede ser normal o hipoplásico, la membrana timpánica está engrosada y opaca, el oído medio puede estar hipoplásico y puede haber malformaciones de los huesecillos, músculos o ligamentos. Rara vez el oído interno está afectado.
  2. Malformaciones moderadas (Grado II):  Comprende la mayoría de las alteraciones. El pabellón auricular por lo general es anormal y está representado por tejido blando rudimentario de tamaño y formas variables en una posición antero-inferior, por lo que se han dividido en microtias tipo I, II y III: En la primera hay partes reconocibles de la oreja; en la segunda se presenta un tejido ligeramente curvo que contiene cartílago y semeja a un hélix primitivo; en la tercera, el rudimento de tejido blando no semeja ninguna porción de la oreja y en raras ocasiones puede estar ausente, generalmente se acompaña de severas malformaciones del oído medio e interno. El CAE es aplásico o hipoplásico y puede terminar en un fondo de saco con algún trayecto fistuloso hacia una membrana rudimentaria y en estos casos puede asociarse a un colesteatoma. El hueso timpanal puede existir o estar ausente y por lo tanto la caja timpánica es hipoplásica, las malformaciones osiculares son más frecuentes y severas que en el grupo 1, el martillo y el yunque están fusionados y presentan bridas óseas a la placa atrésica o al receso epitimpánico. La articulación yunque-estribo puede estar ausente pero este último huesecillo por lo general existe aunque su platina pueda estar fija a la ventana oval por falta de diferenciación del ligamento anular. El nervio facial puede tener una dirección anómala y en ocasiones tener deficiencia de su conducto óseo. 
  3. Malformaciones severas (Grupo III) El pabellón auricular se encuentra muy malformado o ausente, hay aplasia del CAE, el proceso mastoideo es hipoplásico y sin neumatización, el oído medio y los huesecillos frecuentemente no existen. El oído interno por lo general presenta malformaciones y las anomalías del nervio facial son la regla. Este tipo de anomalías se asocia casi siempre malformaciones del cráneo y a disostosis mandibulo-faciales.



Otras clasificaciones son radiológicas dependiendo de la relación con oído externo o medio. Tenemos 2 grupos:
1)Según las características de la malformación del pabellón auricular se divide en cuatro grados:

  • Malformación Auricular leve o grado I: representa una malformación menor, en el que la oreja es más pequeña con todas sus partes reconocibles, en general con inserción alterada
  • Malformación Auricular Moderada o grado II: presenta anomalías estructurales (ausencia de lóbulo, hélix, anomalías del trago, etc.).
  • Malformación Auricular Severa o grado III: se pierde totalmente la estructura auricular, es de aspecto rudimentario caracterizado por un repliegue cutáneo- cartilaginoso (peanut).
  • Malformación Auricular grado IV: Anotia o ausencia de pabellón.
2) Según las características del conducto auditivo externo y del oído medio se clasifican en:
  • Malformaciones mayores: presentan ausencia de conducto y de membrana timpánica (atresia). También se incluyen en esta categoría las estenosis graves de conducto. La cavidad del oído medio es hipoplásica y el martillo y el yunque están generalmente fusionados y malformados. Puede hallarse el nervio facial desplazado o dehiscente.
  • Malformaciones menores: el conducto auditivo externo se puede presentar de diámetro normal o levemente estenótico y la membrana timpánica es normal, pero existen hipoacusias conductivas debido a la ausencia, malformación o fijación de algún osículo. Este es nuestro paciente.


Otra clasificación es la de Bellucci (1981). Este autor las dividen en cinco grupos: 
  1. fístulas preauriculares y quistes, 
  2. malformaciones de la primera hendidura branquial: duplicación del conducto auditivo externo (tipo I: solamente ectodermo y tipo II: ectodermo y mesodermo)
  3. anomalías del primero y segundo arcos branquiales: no envolviendo el conducto auditivo externo ni membrana timpánica
  4. deformidades de la hendidura branquial no envolviendo los huesecillos: hipoplasia del hueso timpanal y falla en la reabsorción en el conducto auditivo externo, microtia, agenesia del conducto auditivo externo
  5. malformación de la membrana timpánica y cadena osicular, con o sin deformidad de la cara


La atresia o estenosis congénita del conducto auditivo externo sin malformación del oído externo, la que nos ha traído Marco nuestro paciente, es poco común.

El tratamiento puede ser complejo. Habitualmente, si tenemos grandes malformaciones, la solución quirúrgica debemos valorarla con mucha cautela en el aspecto del CAE-oído medio, ya que nos podemos encontrar un trayecto del facial anómalo. Sí pensaremos en la cirugía para el oído externo, si se desea.
En nuestro caso, la malformación de CAE asociada a una leve malformación de la cadena, sí era indicación para corrección quirúrgica. Hice un abordaje trascanal ampliado según técnica de Shambaugh para tener un mejor acceso a la zona posterosuperior ya que el canal era muy estrecho y con una angulación muy marcada. Se rebajó y regularizó el CAE accediendo a la membrana. Despegué cuidadosamente el annulus para rebatir la membrana y poder acceder a la caja timpánica y huesecillos. La cadena estaba fusionada al marco atical por lo que cuidadosamente se fresó la pared del CAE hasta poder liberar esta fusión. Una vez liberada la cadena se comprobó que ésta era móvil con una buena transmisión a pesar de la malformación menor de yunque y martillo. Colocamos una pieza de fascia de músculo temporal en la zona atical para ayudar  a la epitelización y recolocamos al final los restos de piel de CAE, 

Ahora estamos en los 2 meses posteriores a la cirugía. La evolución es buena y Marco dice que oye mejor. Pero para comprobarlo le hemos hecho una audiometría:




Pues sí. Ha recuperado audición. Hemos cerrado prácticamente el GAP de OI subiendo los umbrales aéreos hasta 30 dB. El CAE ahora es algo más ancho y podemos ver ya casi la totalidad de la membrana.

Marco está contento, y yo también.








Se acerca el invierno, la gota fría ya llega... y con ella la nieve. Pongámonos en marcha!!!...


aunque no siempre es tan bonito...












Fuentes consultadas:


Manejo quirúrgico de la atresia congénita del oído. Antonio Soda Merhy.
- MALFORMACIONES DEL OIDO EXTERNO Y MEDIO EN PEDIATRIA: Características clínico audiológicas y tratamiento. L. Quantin, P. Bernáldez, G. Morales, M. E. González Macchi, S. Draghi, P. Sommerfleck, M. De Bagge. Audiólogas: M. A. Silva, S. Breuning, M. E. Prieto
- Otolaryngol Clin North Am. 1981 Feb;14(1):95-124. Congenital aural malformations: diagnosis and treatment. Bellucci RJ.
- Villamayor W, Ruiz-Díaz O, Zárate K, Saucedo M, Tandi L, Sánchez P, et al.
Malformaciones congénitas del oído externo y medio en pacientes de la Cátedra de Otorrinolaringología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción, Paraguay. Medicina Clínica y Social. 2017;1(2):105-113.






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