EL BLOG DEL OTORRINO

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INTENTARÉ RECUPERARLAS SI ES POSIBLE...

viernes, 10 de noviembre de 2017

Cosas y casos sobre la Hipoacusia.

La sordera o pérdida de audición es la alteración sensorial más frecuente en el ser humano.



Sí. Y es difícil hacerse una idea de como la pérdida de un sentido, como puede ser la audición, nos puede trastocar nuestra plácida vida...


Hoy vamos a ver cosas y casos de la vida relacionada con la hipoacusia. Temas científicos y  otros no tanto, ya que no todo es ciencia en esta vida...






La pérdida de audición también impacta en las parejas de los afectados
Tener que gritar para ser escuchado, repitiéndose constantemente y compitiendo sobre el sonido de un televisor con el volumen muy alto son algunas de las situaciones que experimentan los que viven con una persona con pérdida auditiva, lo cual puede resultar agotador, frustrante y, a menudo, desalentador.
Ahora, una nueva investigación realizada por académicos de la Universidad de Nottingham, en Reino Unido, ha sugerido que el impacto de la enfermedad en los más cercanos a ellos debe tenerse en cuenta al personalizar los planes de rehabilitación para los pacientes con sordera. La investigación, publicada en la revista Trends in Hearing, fue dirigida por la estudiante de doctorado Venessa Vas, a través del Centro de Investigación Biomédica de Nottingham (BRC) del Instituto Nacional de Investigación de Salud (NIHR)
Vas señala que su “investigación revisa la evidencia existente que tenemos sobre el impacto de la pérdida auditiva en las personas diagnosticadas con la enfermedad, así como los que les rodean. En la actualidad, no hay cura para la pérdida de audición, por lo que necesitamos diseñar vías para ayudar con aspectos de la vida afectados por la pérdida de audición, como los destacados en este estudio".
Alrededor de 300 millones de personas en todo el mundo viven con pérdida de audición, lo que puede afectar a casi todos los aspectos de la vida cotidiana llevando al aislamiento, las dificultades de socialización, baja autoestima y problemas en el lugar de trabajo. Sin embargo, la pérdida de la audición no sólo afecta al individuo, sino también a aquellos con quienes se comunica la persona con discapacidad auditiva de manera regular: cónyuge, hermanos, hijos, amigos, parientes, colegas y cuidadores.
A menudo, la información de estos llamados "compañeros de comunicación" se puede utilizar para obtener una imagen más precisa de la pérdida auditiva del individuo y el nivel de discapacidad resultante. La investigación de Nottingham, financiada por el Consejo de Investigación Médica, revisó más de 70 estudios previos que analizaron las quejas de las personas con pérdida auditiva y a las personas más cercanas a ellas para examinar el mismo problema desde ambas perspectivas.
El estudio descubrió áreas comunes que causan preocupación tanto para aquellos que experimentan pérdida de audición como para aquellos que viven más cerca de ellos. Por ejemplo, se detectó que las personas con problemas de audición reportaron dificultades al oír el timbre del teléfono o a la persona que hablaba en el otro extremo, mientras que su compañero de comunicaciones informó que tenía que asumir el papel de contestar continuamente el teléfono o avisarle a su pareja cuando está sonando.
El elevado volumen de la televisión y la radio como resultado de la pérdida de audición también fue un área de conflicto. Asimismo, las personas con pérdida auditiva hablaron de las dificultades de las conversaciones sociales en entornos ruidosos, mientras que las parejas dijeron que disfrutaban menos de los eventos sociales debido a la pérdida auditiva de su cónyuge y que asistían a eventos sociales solos. Esto también contribuye al aislamiento, ya que ambas partes informaron que se habían retirado más socialmente como resultado de la pérdida de audición de uno de ellos.
Los compañeros informaron de la carga y el estrés de tener que adaptarse a la pérdida auditiva de su pareja, así como las consecuencias emocionales de su relación. Expresaron sentimientos de culpa y trastorno en relación con la forma en que reaccionaron a la pérdida auditiva y su falta de comprensión de las dificultades de su pareja. También dijeron encontrar particularmente agotador el esfuerzo de comunicación.
"La pérdida auditiva es una enfermedad crónica que afecta a toda la familia, sin embargo, a nuestro entender, nuestro trabajo representa el primer intento de reconstruir el efecto de la pérdida auditiva desde las perspectivas de las personas con pérdida auditiva y su pareja", dice Vass. Los investigadores creen que escuchar las opiniones de las parejas y los familiares durante las consultas clínicas y su participación en futuras estrategias de tratamiento podría ayudar a facilitar el viaje del paciente a través de la rehabilitación.
Fuente: univadis.com





Científicos identifican patrones de reorganización cerebral ante la pérdida de audición
Investigadores de la University of Colorado, Estados Unidos, sugieren que la parte del cerebro dedicada a la audición puede llegar a ser saneada, es decir, reasignada a otras funciones, incluso con la pérdida de audición en etapa temprana y puede desempeñar un papel en el deterioro cognitivo.
Estos expertos plantean que esta reorganización cerebral compensatoria por la pérdida de audición puede ser un factor que explique los recientes informes que muestran que la pérdida de audición relacionada con la edad se correlaciona significativamente con la demencia.
Anu Sharma, del Departamento de Habla y Lenguaje y Ciencia Auditiva de la University of Colorado, ha aplicado los principios fundamentales de la neuroplasticidad, la capacidad del cerebro para forjar nuevas conexiones, para determinar las formas en las que se adapta a la pérdida de audición, así como las consecuencias de esos cambios, hallazgos que expone en la 169 reunión de la Acoustical Society of America (ASA), que se ha celebrado en Pittsburgh, Estados Unidos.
El trabajo del equipo de Sharma se centra en grabaciones electroencefalográficas (EEG) de adultos y niños con sordera y pérdida auditiva menor para obtener información sobre las formas en que sus cerebros responden de manera diferente a las de las personas con audición normal. Los registros de EEG implican la colocación de múltiples sensores diminutos -unos 128- en el cuero cabelludo, lo que permite medir la actividad cerebral en respuesta a la simulación de sonido, explica Sharma.
La simulación de sonido, como sílabas del habla grabadas, se administra a través de altavoces, para obtener una respuesta en forma de "ondas cerebrales" que se originan en la corteza auditiva --el centro más importante para el habla y el procesamiento del lenguaje-- y otras áreas del cerebro. "Podemos examinar ciertos biomarcadores del funcionamiento cortical, que nos indican cómo la parte auditiva del cerebro de una persona sorda está funcionando en comparación con la de una persona con audición normal", afirma Sharma.
Sharma y otros investigadores han descubierto recientemente que las áreas del cerebro responsables del procesamiento de la visión o el tacto pueden reclutar, o hacerse cargo, de áreas en las que normalmente se procesa la audición, pero que reciben poca o ninguna estimulación en la sordera. Esto se llama "cruce-modal" de reorganización cortical y refleja una propiedad fundamental del cerebro de compensar en respuesta a su entorno.
"Creemos que este tipo de adaptación compensatoria puede disminuir significativamente los recursos disponibles del cerebro para procesar el sonido y puede afectar a la capacidad de un paciente sordo de percibir efectivamente el discurso con sus implantes cocleares", afirma Sharma. Los implantes cocleares son dispositivos que omiten partes dañadas del oído y estimulan directamente el nervio auditivo implantado. Las señales generadas por el implante se envían por medio del nervio auditivo al cerebro, que reconoce las señales como sonido, según los National Institutes of Health.
Sharma, con sus alumnos Julia Campbell y Garrett Cardon, también hizo recientemente el descubrimiento de que "el reclutamiento del 'cruce-modal' de la parte auditiva del cerebro por los sentidos de la visión y el tacto ocurre no sólo en pacientes sordos, sino que también es claramente evidente en adultos con solamente un grado leve de pérdida de audición". "Las áreas auditivas del cerebro se reducen en la pérdida de audición relacionada con la edad -continúa--. Los centros del cerebro que se utilizan normalmente para la toma de decisiones de más alto nivel se activan sólo con la audición de sonidos".
El trabajo del equipo sugiere que la parte del cerebro que se usa para la audición puede llegar a ser reorganizada, incluso en etapas más tempranas de la pérdida de audición relacionada con la edad. Y "estos cambios compensatorios aumentan la carga total en el cerebro de los adultos mayores", dice Sharma. Este hallazgo tiene importantes implicaciones clínicas para el desarrollo de programas de detección temprana de la pérdida de audición en los adultos.
"La reorganización cerebral compensatoria secundaria a la pérdida de audición también puede ser un factor que explique los recientes informes en la literatura que muestran que la pérdida de audición relacionada con la edad se correlaciona significativamente con la demencia", agrega Sharma. Además, los resultados sugieren que la pérdida de audición relacionada con la edad debe ser tomada en serio, incluso en sus primeras etapas.
"Uno de cada tres adultos mayores de 60 tiene pérdida de audición relacionada con la edad, destaca Sharma. Teniendo en cuenta que incluso pequeños grados de pérdida auditiva pueden causar cambios secundarios en el cerebro, las proyecciones para adultos y la intervención en forma de audífonos auditivos deben considerarse mucho antes para proteger contra la reorganización del cerebro".
Fuente: univadis.com

En el cerebro de las personas adultas, la deprivación de sonido disminuye la actividad neuronal transitoriamente o de forma permanente (según diferentes autores). De ahí que una de las indicaciones del implante coclear sea que no haya pasado más de un determinado tiempo, en años, desde la pérdida de audición hasta indicar la cirugía del implante. Pero algunos estudios sugieren que la estimulación eléctrica a través del tiempo, favorece una reorganización de dicha corteza auditiva un demostrado beneficio de los implantes cocleares en la plasticidad del sistema auditivo en lactantes en los que la reintroducción del sonido a través del implante ha comprobado que restituye el proceso de maduración del sistema auditivo. 
Otros autores afirman que en sujetos recién nacidos que no reciben una adecuada estimulación de la vía y centros auditivos, se producirán lesiones irreparables, a no ser que precozmente se reintroduzca de nuevo una estimulación que mantenga una actividad eléctrica en el sistema auditivo, permitiendo un adecuado desarrollo de su plasticidad neural durante su periodo crítico.
Fuentes:
- Nishimura H, Doi K, et al. Neural plasticity detected in short -and long- term cochlear implant users using PET. Neuroreport 11: 811-815, 2000.
- Naito Y, Tateya I, et al. Increased cortical activation during the hearing of speech in cochlear implant users. Hear Res 143: 139-146, 2000.
- Ponton, C. W.; Eggermont, J. J.; Khosla, D.; Kwong, B.; Don, M. Maduration of human central auditory system activity: Separating auditory evoked potentials by dipole source modelling. Clin Neurophysiol 2002; 113 (3), 407-420.
- Ponton, C. W.; Eggermont, J. J.; Kwong, B. Maduration of human auditory system activity: evidence from multi channel evoked potentials. Clin Neurophysiol 2000; 111 (2): 220-236.







Y, ¿cómo oímos? El oído, un órgano interesante...
Veámoslo con dos ejemplos:


 





La pérdida de audición puede acelerar la disminución del tejido cerebral (Neuroimage)
Investigadores de la Johns Hopkins University y el National Institute on Aging, en Estados Unidos, han descubierto que la pérdida de audición parece acelerar la reducción del tejido cerebral que se produce con la edad. Los resultados de este estudio, que publica la revista “Neuroimage”, se suman a una creciente lista de consecuencias para la salud asociados con la pérdida auditiva, incluyendo un mayor riesgo de demencia, caídas, ingresos hospitalarios y, en general, una disminución de la salud física y mental.
Para este trabajo, Frank Lin y su equipo utilizaron datos del Baltimore Longitudinal Study of Aging, aún en marcha, para comparar los cambios cerebrales que se dan con el tiempo entre adultos con audición normal y otros que oyen con dificultad. Dicho estudio epidemiológico se inició en 1958 para realizar un seguimiento de varios factores de salud de miles de hombres y mujeres.
Investigaciones previas habían relacionado la pérdida de audición con marcadas diferencias en la estructura cerebral, tanto en humanos como en animales. En concreto, según se había visto, las estructuras que procesan la información del sonido tendían a ser de menor tamaño, pero se desconocía si estas diferencias estructurales se producían antes o después de la pérdida de audición. Sin embargo, en este último estudio reclutaron 126 participantes a los que sometieron a imágenes por resonancia magnética para ver los cambios cerebrales durante al menos 10 años, periodo en el que además se sometieron a chequeos médicos completos, incluyendo pruebas de audición. Al inicio de este subanálisis, 75 tenían un nivel auditivo normal y 51 presentaban ya algún tipo de deficiencia, con una pérdida de al menos 25 decibelios. Después de analizar las resonancias magnéticas realizadas posteriormente, vieron que los participantes cuya audiencia ya estaba deteriorada presentaron una tasa más rápida de atrofia cerebral, en comparación con los que tienen una audición normal. En general, las personas con problemas de audición perdieron más de un centímetro cúbico de tejido cerebral más cada año, en comparación con aquellos con audición normal. Y las personas con problemas de audición también tuvieron una mayor contracción en determinadas regiones, incluidas las responsables de procesar el sonido y el habla. Esto último no fue una sorpresa, según ha reconocido Lin, ya que defiende que esto fue consecuencia de que la corteza auditiva está "empobrecida" por esa falta de audición, lo que podrían favorecer la atrofia. Sin embargo, añade, estas estructuras no funcionan de manera aislada y sus responsabilidades no terminan en la clasificación de los sonidos y el lenguaje, ya que hay algunas regiones que también juegan un papel en la memoria y la integración sensorial, por lo que dicha disminución podría estar relacionada con las primeras etapas de un deterioro cognitivo leve y la enfermedad de Alzheimer.
Fuente: univadis

En la enfermedad de Alzheimer se ha visto la relación de la perdida de audición y esta enfermedad. En estudios se ha demostrado una mayor pérdida de auditiva en frecuencias agudas en pacientes con Alzheimer que en personas sin esta patología. Este dato podría ayuda a la identificación de esta patología.
Fuente: Gimeno-Vilar C, Cervera-Paz FJ . Enfermedad de Alzheimer y pérdida auditiva. Rev Neurol 2010;50 (02):65-71


A partir de los trabajos del Dr. Frank Lin, Profesor de Otorrinolaringología y Salud Pública de John Hopkins University se puede afirmar que hipoacusias mayores a 40 dB son un factor de riesgo para demencia. Recientemente, la Asociación Internacional de Alzheimer (AAIC) en conjunto con la revista Lancet actualizaron los factores de riesgo que permiten prevenir la demencia (Livingston y cols., 2017, doi: 10.1016/S0140-6736(17)31363 6). Además de los factores de riesgo cardiovascular y del nivel educacional, se incluyó por primera vez a la hipoacusia y al aislamiento social como factores que se recomienda tratar para prevenir el desarrollo de demencia. De esta forma, el manejo de nuestros pacientes adultos con hipoacusia deberá muchas veces incluir una evaluación cognitiva. Si bien aún no se ha demostrado que el uso de audífonos pueda enlentecer el desarrollo de deterioro cognitivo, diversos grupos de investigación están tratando de comprobar esta interrogante.
- Fuente: hipoacusia, un nuevo factor de riesgo de demencia. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello vol.77 no.3 Santiago set. 2017




Ensayan con éxito en ratones una técnica para regenerar las neuronas tras lesión cerebral (Cell Stem Cell)
Investigadores de la Universidad Estatal de Pensilvania, en Estados Unidos, han desarrollado una tecnología innovadora para regenerar neuronas funcionales después de una lesión cerebral y también en sistemas modelo utilizados para la investigación sobre la enfermedad de Alzheimer. Los científicos usaron células de soporte del sistema nervioso central, las células gliales, para regenerar neuronas funcionales saludables, que son críticas para la transmisión de señales en el cerebro.
El profesor de biología de la Universidad de Pensilvania Gong Chen y líder del equipo de investigación considera el método un gran avance en el largo camino hacia la reparación del cerebro. "Esta tecnología puede convertirse en un nuevo tratamiento terapéutico para las lesiones traumáticas cerebral y de la médula espinal, la apoplejía, la enfermedad de Alzheimer, la de Parkinson y otros trastornos neurológicos", señala este autor de la investigación, que se publica este jueves en la edición digital de Cell Stem Cell.
Cuando el cerebro se ve perjudicado por una lesión o enfermedad, las neuronas a menudo mueren o se degeneran, pero las células gliales se vuelven más ramificadas y numerosas. Estas "células gliales reactivas" inicialmente construyen un sistema de defensa para evitar que las bacterias y las toxinas invadan los tejidos sanos, pero este proceso constituye eventualmente cicatrices gliales que limitan el crecimiento de las neuronas sanas.
"El problema con las células gliales reactivas es que a menudo se quedan en el sitio de la lesión, formando una cicatriz glial y evitan que las neuronas crezcan de nuevo en las áreas lesionadas", explica Chen, cuyo laboratorio probó hace varios años nuevas maneras de transformar el tejido de la cicatriz glial en tejido nervioso normal. "Hubo más células gliales reactivas y menos neuronas funcionales en el sitio de la lesión, lo que nos permitió lanzar la hipótesis de que es posible convertir las células gliales en la cicatriz en neuronas funcionales en el lugar de la lesión en el cerebro.
Esta investigación se inspiró en la tecnología premiada con el Premio Nobel de células madre pluripotentes inducidas (iPSCs), desarrollada por el grupo de Shinya Yamanaka, que mostró cómo reprogramar células de la piel en células madre. Chen y su equipo comenzaron mediante el estudio de cómo las células gliales reactivas responden a una proteína específica, NeuroD1, que se sabe que es importante en la formación de las células nerviosas en el área del hipocampo de cerebros adultos.
Estos científicos plantearon la hipótesis de que la expresión de la proteína NeuroD1 en las células gliales reactivas en el sitio de la lesión podría ayudar a generar nuevas neuronas, tal como hace en el hipocampo. Para probar esta hipótesis, el equipo infectó células gliales reactivas con un retrovirus que especifica el código genético de la proteína NeuroD1 y que es de replicación deficiente, por lo que no puede matar a las células infectadas. "Un retrovirus puede infectar sólo células que se dividen como células gliales reactivas, pero no afecta a las neuronas, lo que lo hace ideal para uso terapéutico con efectos secundarios mínimos en las funciones normales del cerebro", resalta Chen.
En una primera prueba, estos expertos analizaron si las células gliales reactivas pueden convertirse en neuronas funcionales después de la inyección del retrovirus en el área de la corteza de ratones adultos. Los científicos descubrieron que dos tipos de células gliales reactivas, células astrogliales en forma de estrella y células gliales NG2, se reprogramaron en neuronas tras una semana de haberse infectado con el retrovirus NeuroD1.
"Curiosamente, las células astrogliales reactivas se reprogramaron en neuronas excitadoras, mientras que las células NG2 se reprogramaron en dos neuronas excitadoras e inhibidoras, por lo que es posible lograr un equilibrio excitación-inhibición en el cerebro después de la reprogramación", apunta Chen. Su laboratorio también realizó pruebas electrofisiológicas que demostraron que las nuevas neuronas convertidas por el retrovirus NeuroD1 podrían recibir señales de neurotransmisores a partir de otras células nerviosas, lo que sugiere que las neuronas recién convertidas se habían integrado con éxito en los circuitos neuronales locales.
En una segunda prueba, Chen y su equipo usaron un modelo transgénico de ratón con la enfermedad de Alzheimer y demostraron que las células gliales reactivas en el cerebro enfermo del ratón también se pueden convertir en neuronas funcionales. Además, el equipo vio que, incluso en los ratones de 14 meses de edad con la patología, una edad más o menos equivalente a 60 años en los seres humanos, la inyección de retrovirus NeuroD1 en una corteza de ratón todavía puede inducir un gran número de neuronas recién nacidas reprogramadas a partir de células gliales reactivas. "Por lo tanto, la tecnología de conversión que hemos demostrado en los cerebros de los ratones puede potencialmente usarse para regenerar neuronas funcionales en personas con enfermedad de Alzheimer", afirma Chen, quien probó con su equipo el método en células gliales humanas cultivadas para ver si este método se limita sólo a los roedores, hallando que éstas también se reinventan, cambiando su forma de células gliales planas laminares en neuronas de aspecto normal, con axón y ramas dendríticas.
Fuente: univadis.com




La canción de Mayor Tom que su hija por fin puede escuchar
Compuso ‘La barrera del sonido’ para Julieta, sorda de nacimiento. Ahora, gracias a un implante coclear, ha logrado escucharla.
Diego castaño, más conocido como Mayor Tom, lleva años tocando en solitario, o acompañando al bajo a la banda Ellos, pero hasta ahora había una persona muy cercana que nunca había podido escuchar su música: si hija Julieta. Nació con hipoacusia con la que ha vivido durante tres años. El músico compuso una canción para ella titulada La barrera del sonido, pensando que jamás podría escucharla. Ahora, gracias a un implante coclear, ha podido por fin oír la composición de su padre. El día 25 de febrero se celebra el día internacional del implante coclear, y Major Tom ha hecho la promesa de adaptar su canción a la lengua de signos cuando el videoclip en el que cuenta la historia llegue a 10.000 visitas. Mira el clip de La barrera del sonido a continuación, que cuenta con la participación de guille Mostaza de Ellos.
Aquí puedes ver el vídeo de la canción:



Funete: El País




Científicos regeneran células auditivas en ratones adultos (Cell Rep)
Investigadores del St. Jude Children's Research Hospital, en Memphis, Tennessee, Estados Unidos, han utilizado la manipulación genética para regenerar las células auditivas en ratones adultos. La investigación, publicada en la revista "Cell Reports", marca un posible avance en el tratamiento de la pérdida auditiva en humanos. La pérdida de células pilosas auditivas por la exposición prolongada a ruidos fuertes, accidentes, enfermedades, envejecimiento o medicamentos es una causa principal de pérdida auditiva y discapacidad a largo plazo en adultos en todo el mundo. Algunos sobrevivientes de cáncer infantil también están en riesgo debido a daños en las células pilosas por ciertos agentes de quimioterapia.
El tratamiento en este campo se ha centrado en dispositivos electrónicos como los audífonos o los implantes cocleares, porque una vez perdidas, las células auditivas humanas no crecen de nuevo. "En este estudio, buscamos a la madre naturaleza para que nos diera las respuestas y fuimos recompensados", dice el autor Jian Zuo, miembro del Departamento de Neurobiología del Desarrollo en St. Jude. "A diferencia de los seres humanos, las células pilosas auditivas se regeneran en los peces y el pollo. El proceso implica la regulación de la expresión de la proteína p27 y la regulación de la expresión de la proteína ATOH1. Así que intentamos el mismo enfoque en ratones especialmente criados", relata. Al manipular los mismos genes, Zuo y sus colegas indujeron células de apoyo localizadas en el oído interno de ratones adultos a asumir la apariencia de células capilares inmaduras y comenzar a producir algunas de las proteínas características de las células pilosas.
Los científicos identificaron una vía genética para la regeneración de las células pilosas y detallaron cómo las proteínas en esa vía cooperan para fomentar el proceso. La vía incluye las proteínas GATA3 y POU4F3 junto con p27 y ATOH1. De hecho, los investigadores descubrieron que solo POU4F3 era suficiente para regenerar las células pilosas, pero que se regeneraban más células capilares cuando se implicaban tanto ATOH1 como POU4F3.
"El trabajo en otros órganos ha demostrado que la reprogramación de células rara vez se logra mediante la manipulación de un solo factor --destaca Zuo--. Este estudio sugiere que las células de apoyo en la cóclea no son una excepción y pueden beneficiarse de las terapias que se dirigen a las proteínas identificadas en este estudio".
Los resultados tienen implicaciones para un ensayo clínico de fase 1 en curso que utiliza la terapia génica para reiniciar la expresión de ATOH1 para regenerar las células pilosas para el tratamiento de la pérdida auditiva. ATOH1 es un factor de transcripción necesario para el desarrollo de células pilosas y en los seres humanos y otros mamíferos, el gen se desconecta cuando el proceso está completo. En los seres humanos, la producción de ATOH1 cesa antes del nacimiento. "Este estudio sugiere que el tratamiento dirigido a p27, GATA3 y POU4F3 puede mejorar el resultado de la terapia génica y otros enfoques que apuntan a reiniciar la expresión de ATOH1", afirma Zuo. La investigación también reveló un nuevo papel para p27, una proteína que es más conocida como una verificación de la proliferación celular, pero en este trabajo p27 suprimió la producción de GATA3. Dado que GATA3 y ATOH1 trabajan juntos para aumentar la expresión de POU4F3, la reducción de los niveles de GATA3 también disminuyó la expresión de POU4F3.
Cuando el gen p27 se suprimió en ratones, los niveles de GATA3 aumentaron junto con la expresión de POU4F3. La regeneración de las células pilosas también se incrementó. "El trabajo continúa identificando los otros factores, incluyendo pequeñas moléculas, necesarias no sólo para promover la maduración y la supervivencia de las nuevas células pilosas, sino también para aumentar su número", afirma Zuo.
Fuente: univadis.com



La terapia génica restablece la audición en ratones sordos (Sci Transl Med)
Mediante el uso de la terapia génica, investigadores del Boston Children’s Hospital y la Harvard Medical School, en Estados Unidos, han restaurado la audición en ratones con una forma genética de sordera. Su trabajo, detallado en un artículo que se publica en la edición digital de este miércoles de “Science Translational Medicine”, podría allanar el camino para la terapia génica en personas con pérdida de audición causada por mutaciones genéticas.
"Nuestro protocolo de terapia génica aún no está listo para los ensayos clínicos --tenemos que ajustarlo un poco más-- pero en un futuro no muy lejano pensamos que podría ser desarrollado para su uso terapéutico en seres humanos", afirma el Dr. Jeffrey Holt, científico en el Departamento de Otorrinolaringología y Neurobiología del Boston Children’s Hospital y profesor asociado de Otorrinolaringología en la Harvard Medical School.
Se conoce la existencia de más de 70 genes diferentes que causan sordera cuando mutan. Holt, con el primer autor de este trabajo Charles Askew y sus colegas de la École polytechnique fédérale de Lausanne, en Suiza, se centraron en un gen llamado TMC1 porque es una causa común de sordera genética, representando entre el 4 y el 8%, y codifica una proteína que juega un papel central en la audición, ayudando a convertir el sonido en señales eléctricas que viajan al cerebro. Los investigadores probaron la terapia génica en dos tipos de ratones mutantes. Uno tenía el gen TMC1 completamente eliminado y es un buen modelo para las mutaciones TMC1 recesivas en los seres humanos. Los niños con dos copias mutantes de TMC1 tienen pérdida auditiva profunda desde una edad muy temprana, por lo general alrededor de los 2 años.
El otro tipo de ratón tiene una mutación específica en TMC1 --un cambio en un solo aminoácido-- y es un buen modelo para la forma dominante de la sordera relacionada con TMC1. En este tipo, una sola copia de la mutación hace que los niños poco a poco comiencen a ensordecer a la edad de entre los 10 y los 15 años.
Para administrar el gen sano, el equipo lo insertó en un virus diseñado llamado virus adeno-asociado 1, o AAV1, junto con un promotor, una secuencia genética que activa el gen sólo en ciertas células sensoriales del oído interno conocidas como células ciliadas. Después, los investigadores inyectaron el gen AAV1 diseñado en el oído interno. En el modelo de la sordera recesiva, la terapia génica con TMC1 restauró la capacidad de las células ciliadas sensoriales para responder al sonido --produciendo una corriente eléctrica medible-- y restableció también la actividad en la parte auditiva del tronco cerebral. Los ratones sordos recuperaron su capacidad de oír. En el modelo de la sordera dominante, la terapia génica con un gen relacionado, TMC2, tuvo éxito en el nivel celular y el cerebro, y un éxito parcial en la restauración de la audición real. El AAV1 se considera seguro como un vector viral y ya está en uso en los ensayos de terapia génica humanos para la ceguera, enfermedades del corazón, distrofia muscular y otras condiciones.
Los investigadores examinaron los distintos tipos de AAV y varias clases de promotores para elegir la mejor combinación y planean optimizar aún más su protocolo y seguir a sus ratones tratados para ver si retienen la audición más de los dos meses ya observados.
Holt cree que otras formas de sordera genética también pueden ser susceptibles a la misma estrategia de terapia génica. En general, la pérdida auditiva entre grave y profunda en ambos oídos afecta a entre 1 y 3 por cada 1.000 nacidos vivos.
Fuente: univadis.com



Un tratamiento farmacológico podría combatir la pérdida de audición (Cell Rep)
Dentro del oído interno, miles de células ciliadas o pilosas detectan ondas sonoras y las traducen en señales nerviosas que nos permiten escuchar la voz, la música y otros sonidos cotidianos. El daño a estas células es una de las principales causas de pérdida de audición. Cada persona nace con cerca de 15.000 células pilosas por oído, y una vez dañadas, estas células no pueden volver a crecer. Sin embargo, investigadores del Massachusetts Institute of Technology (MIT), el Brigham and Women’s Hospital y Massachusetts Eye and Ear, en Estados Unidos, han descubierto una combinación de fármacos que amplían la población de células progenitoras (también llamadas células de apoyo o soporte) en el oído y las inducen a convertirse en células ciliadas, ofreciendo una potencial nueva forma de tratar la pérdida auditiva.
"La pérdida auditiva es un problema real a medida que las personas envejecen. Es más que una necesidad insatisfecha, y éste es un enfoque completamente nuevo", subraya uno de los principales autores del estudio, Robert Langer, profesor del David H. Koch Institute en el MIT. La exposición al ruido, el envejecimiento y algunos antibióticos y medicamentos de quimioterapia pueden llevar a la muerte de células ciliadas. En algunos animales, esas células se regeneran naturalmente, pero no en los seres humanos. El equipo de investigación, cuyo trabajo se detalla en "Cell Reports", comenzó a estudiar la posibilidad de regenerar las células ciliadas en un trabajo anterior sobre las células del revestimiento intestinal. En aquella investigación, publicada en 2013, Jeffrey Karp, profesor asociado de Medicina en el Brigham and Women’s Hospita y la Harvard Medical School en Boston, Albert Edge, profesor de Otorrinolaringología en Harvard, con sede en Massachusetts Eye and Ear, y Xiaolei Yin, profesor en Brigham y afiliado de Investigación en el Koch Institute -también autores del nuevo trabajo- y otros expertos informaron que podían generar grandes cantidades de células intestinales inmaduras y luego estimularlas para diferenciarse, exponiéndolas a ciertas moléculas. Durante ese estudio, el equipo se dio cuenta de que las células que proporcionan soporte estructural a la cóclea expresan algunas de las mismas proteínas de superficie que las células madre intestinales, por lo que decidieron explorar si el mismo enfoque funcionaría en las células de apoyo. Expusieron células de una cóclea de ratón, cultivadas en un plato de laboratorio, a moléculas que estimulan la vía Wnt, haciendo que las células se multiplicaran rápidamente.
"Utilizamos pequeñas moléculas para activar las células de apoyo, de modo que se vuelvan proliferativas y puedan generar células ciliadas", relata Yin. Al mismo tiempo, para evitar que las células se diferencien demasiado pronto, los investigadores también expusieron las células a moléculas que activan otra vía de señalización conocida como Notch. Una vez que tuvieron un gran grupo de células progenitoras inmaduras (aproximadamente 2.000 veces mayores que las que se informaron anteriormente), los científicos añadieron otro conjunto de moléculas que hicieron que las células se diferenciaran en células ciliadas maduras. Este procedimiento generó unas 60 veces más células ciliadas maduras que la técnica que antes había funcionado mejor, que utiliza factores de crecimiento para inducir a las células cocleares de apoyo a convertirse en células pilosas sin ampliar primero la población.
Los investigadores descubrieron que su nuevo enfoque también funcionaba en una cóclea del ratón intacta extraída del cuerpo. En ese experimento, no necesitaron agregar el segundo conjunto de fármacos porque una vez que se formaron las células progenitoras, se expusieron naturalmente a señales que las estimularon a convertirse en células ciliadas maduras. "Sólo necesitamos promover la proliferación de estas células de apoyo, y entonces la cascada de señalización natural que existe en el cuerpo llevará a una parte de esas células a convertirse en células pilosas", destaca Karp. Debido a que este tratamiento implica una simple exposición a los fármacos, los investigadores creen que podría ser fácil administrarlo a pacientes humanos. Estos expertos prevén que los fármacos podrían inyectarse en el oído medio, desde donde se difundirían a través de una membrana en el oído interno. Este tipo de inyección se realiza comúnmente para tratar infecciones del oído y otras afectaciones como sd vestibulares o acúfenos. Algunos de los investigadores han lanzado una empresa llamada Frequency Therapeutics, que ha autorizado la tecnología MIT/BWH y planea comenzar a probarla en pacientes humanos dentro de los 18 meses.
Fuente:
- univadis. com
- LasProvincias

Quizás nos estamos acercando al tratamiento real de la pérdida auditiva con fármacos. Hasta ahora de lo único de lo que disponemos es de la ayuda externa de la tecnología a modo de estimulación mecánica o eléctrica, desde los audífonos convencionales hasta el implante colear. Tal vez en un futuro no muy lejano podamos tratar la hipoacusia con medicamentos... Un gran avance, aunque no precisamente del agrado de todos...



Investigadores descubren cómo el cerebro regula los sonidos que entran por los oídos (Nat Commun)
Investigadores de la University of New South Wales (UNSW), en Sidney, Australia, han respondido a la pregunta de hace mucho tiempo sobre cómo el cerebro equilibra lo que oye a través de los oídos, una capacidad que es esencial para la localización del sonido, la audición en condiciones de ruido y la protección contra el daño por el ruido. Este estudio realizado en animales y publicado en "Nature Communications" también proporciona una nueva visión de la pérdida de audición y es probable que mejore los implantes cocleares y los audífonos.
El profesor de la UNSW Gary Housley, autor principal del trabajo de investigación, relata que su equipo trató de comprender el proceso biológico detrás del reflejo de control de la audición 'olivococlear'. "El balance de la audición entre las orejas y cómo discriminar entre sonidos frente a ruido depende de este reflejo neural que vincula la cóclea de cada oído con el centro de control auditivo del cerebro", explica el Prof. Housley. "Hasta ahora no entendíamos totalmente qué impulsa el reflejo olivococlear. Nuestra audición es tan sensible que podemos oír caer un alfiler y eso se debe a un 'amplificador coclear' en nuestro oído interno. Esto se deriva de las células ciliadas externas de la cóclea que amplifican las vibraciones del sonido. Cuando la intensidad del sonido aumenta, el reflejo olivococlear rechaza el amplificador coclear para equilibrar dinámicamente la entrada por cada oído para la audición óptima, la localización del sonido y proteger la audición".
El estudio encontró que las células ciliadas externas de la cóclea, que amplifican las vibraciones del sonido, también proporcionan la señal sensorial al cerebro para su control por realimentación dinámica de esta amplificación de sonido, a través de un pequeño grupo de fibras del nervio auditivo de la función previamente desconocida. En los ratones que carecen de esta fibra de conexión sensorial a las células ciliadas externas cocleares, un sonido fuerte en un oído no tuvo efecto en la sensibilidad auditiva del otro oído. En los roedores control normales, esto produjo una supresión casi instantánea de la audición.
Del mismo modo, el reflejo olivococlear normalmente causa una rápida reducción de la audición en el oído al recibir un aumento en el sonido. Esta audición adaptada también estuvo ausente en los animales que carecen de la conexión de fibra sensorial.
Los investigadores especulan que parte de la pérdida de audición que los seres humanos experimentan a medida que envejecen puede estar relacionada con la ruptura gradual de esta fibra de conexión sensorial con las células ciliadas externas. "Una de las principales limitaciones de los audífonos y los implantes cocleares es su incapacidad para funcionar conjuntamente y respaldar una buena audición en condiciones de ruido", recuerda Housley. "El objetivo final es que los implantes cocleares en ambos oídos puedan comunicarse entre sí de manera que el cerebro pueda recibir el paisaje sonoro de la manera más exacta posible. Esta investigación nos ayudará a acercarnos a ese objetivo", augura.
Fuentes:univadis.com




Viajar sin vista, sin oído y sin habla
Un documental alemán narra una aventura de tres amigos en la que cada uno se privó de un sentido. Curiosa idea para experimentar quizás de una manera más o menos acertada que se siente o espera al no tener uno de los sentidos 'básicos' para la existencia. ¿Habéis pènsado alguna vez realmente como sería el no poder ver, no poder hablar o no poder oir....?
Tres amigos, tres semanas y tres sentidos. Esos son los presupuestos de un documental alemán titulado Drei von sinnen (Tres de los sentidos) y que se ha retitulado en inglés como Three Monkeys One Journey (en referencia a la manera en que los simios se tapan los ojos, los oídos o la boca). La aventura de Bart Bouman, David Stumpp, and Jakob von Gizycki desde el sur de Alemania, de donde son originarios estos tres amigos, hasta la costa Atlántica francesa fue filmada en 2014. En el viaje, decidieron que cada uno de ellos estaría siempre privado de un sentido. Uno no podría ver, otro no podría escuchar y el tercero no podría hablar. La grabación, con vocación de experimento social, consistía precisamente en reflejar cómo se ayudarían unos a otros en las diferentes situaciones que afrontarían. Desde parar un coche haciendo autoestop hasta lanzarse por un río en canoa. De momento el tráiler ha atraído la atención de las redes sociales y el film aspira a ganar el premio al mejor documental en el Festival de Cine de Eindhoven (Holanda), donde de proyectará el próximo sábado.
Aquí puedes ver el trailer: http://www.dreivonsinnen.de/




Fuente: El País













Buen fin de semana a todos!!








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