EL BLOG DEL OTORRINO

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martes, 29 de noviembre de 2016

Hijo, otra vez te sangra la nariz... La Epistaxis. Causas.

Pedro, de 9 años de edad, ha venido hoy con su madre a la consulta esta mañana. Y muy preocupada, por cierto.
- Pedro lleva unos días que no deja de echar sangre por la nariz doctor. Y es que esta noche ha manchado toda la cama!! A este paso se va a quedar sin nada de sangre...- comenta la madre
- Bien señora, veamos. ¿Cuánto tiempo lleva su hijo teniendo estas hemorragias?
- Pues... ya no recuerdo exactamente.. Desde muy pequeño que le pasa esto - dice ella.
- ¿Y cuanto tiempo tarda en pararse?
- Habitualmente unos minutos... Pero es que a veces incluso me han llamado del cole para q lo vaya a buscar..
- Vamos a ver, Pedro. ven y siéntate aquí...

Foto tomada de Fotolog http://www.fotolog.com/fernandonkun/8976456/


Una visita habitual para los que vemos niños en la consulta. La Epistaxis o sangrado nasal es una situación no rara en nuestro medio. Y en niños la solemos ver con una cierta frecuencia.

¿Por qué sangra con tanta frecuencia la nariz? Hemos de pensar que es un órgano muy vascularizado, con muchos capilares, ya que una de sus funciones es la de calentar y humidificar el aire que entra por la nariz. Así, estas funciones de protección, respiración y termoregulación explican el alto débito de la mucosa nasal. En el tabique hay una zona llamada área K o de Kiesselbach en la que confluyen vasos de la arteria etmoidal anterior (rama de la arteria oftálmica, a su vez rama de la arteria carótida interna) y la esfenopalatina (rama de la art. maxilar, a su vez rama d la arteria carótida externa). W. Kiesselbach, otorrino alemán nacido en 1839 fue quien le dio su nombre a esta zona.

Foto: Wilhem Kiesselbach

Causas hay muchas tanto en niños como adultos. Hoy vamos a ver porque nos puede sangrar la nariz

En los niños suele ser frecuente la hemorragia tras un traumatismo ya sea por un golpe directo, una caída o hurgarse la nariz con el dedo. Estas situaciones son las más habituales. También vemos sangrados tras exposición al sol, tras un estornudo, durante un esfuerzo físico o a veces espontáneamente. En ocasiones el sangrado se debe a la presencia de cuerpos extraños intranasales, esa manía de algunos peques... En la mayoría de los casos en niños se debe a la epistaxis benigna esencial. Es decir, que no hay una causa evidente y a este diagnóstico se llega tras descartar cualquier otra causa de epistaxis tras una anamnesis, un examen clínico y pruebas de laboratorio.

Fuente: http://www.nasalsystems.com


Como vimos en una entrada anterior, una fractura nasal va acompañada de una epistaxis en la mayoría de los casos. Aquí, la causa es obvia.
Hoy vamos a ver algunas causas que pueden ser origen de epistaxis:

Causas locales: 
  • infecciones e inflamaciones. Suelen ser epistaxis poco abundantes. Fiebre, sinusitis, rinitis catarrales...
  • procesos inflamatorios nasosinusales.
  • alteración del trofismo de las fosas nasales.
  • traumatismos. A veces son mínimos y pasan por alto (atmósferas polucionadas, irritantes, rascado con el dedo...). Otras, son más evidentes: cirugía de la nariz y los senos: CENS, septoplastias, septorrinoplastias, polipectomias... Traumatismos nasales directos como accidentes, puñetazos, golpes fortuitos, caídas... en los que tenemos lesiones óseas y de la mucosa nasal.
    Otros, menos evidentes, pueden presentar una hemorragia intensa como es un barotraumatismo nasal o nasosinusal.
  • neoplasias nasosinusales. Cualquier tumor benigno o maligno puede provocar una epistaxis. De hecho, a veces es el primer signo, especialmente si es unilateral.
    • tumores malignos
    • tumores benignos
      • fibroma nasofaringeo. Tumor con mucha vascularización. Supone el 0,05% de los tumores de cabeza y cuello. Incidencia entre 1:5000 y 1:60000. Aparece casi exclusivamente en varones y es raro que en mayores de 25 años (rango entre 9 y 19 años es lo más frecuente). Hay varias teorías para explicar su formación: la hormonal, dice que hay receptores de estrógenos, progesterona y andrógenos en el tumor; la vascular defiende que hay células paragangliónicas no cromafines de ramas terminales de la art. maxilar; la genética dice que hay una deleción del cromosoma 17, y han encontrado asociaciones con el síndrome hereditario de Gardner. Se origina en la cara inferior del seno esferoidal y la pared posterolateral de la fosa nasal adyacente al agujero esfenopalatino.
        Fuente: Angiofibroma juvenil. Bernal et al.
          El crecimiento más habitual es hacia la fosa, llenando ésta y desplazando al tabique. Pueden extenderse a otras regiones como la fosa pterigopalatina. La extensión intracraneal aparece en un 10-20% de los casos. Los síntomas varían en cuanto a la extensión, localización y el tamaño. Al principio aparece la obstrucción nasal unilateral (80-90% casos) y rinorrea. También puede aparecer cefalea en un cuarto de los casos o hipoacusia de transmisión por obstrucción de la trompa de Eustaquio y aparición de una otitis seromucosa. La epistaxis unilateral y recidivante (40-60%) suele ser la causa de visita. La extensión tumoral produce sinusitis e hinchazón facial, o déficits neurológicos si afecta órbita o endocráneo.  Otros síntomas que podemos ver son la alteración del olfato, la otalgia, la rinolalia y la alteración de la visión. A la exploración endoscópica veremos una masa grisácea en la parte posterior de la fosa, lobulada, sesil o pediculada. Varias clasificaciones hasta el momento:
         El diagnóstico diferencial lo haremos principalmente con la poliposis nasosinusal sin olvidar otras entidades como la hipertrofia adenoidea, el pólipo antrocoanal, pólipo angiomatoso, encefalocele, teratoma, quiste dermoide, papiloma invertido, granuloma piógeno, cordomas, carcinoma nasofaringeo, carcinoma escamocelular, rabdomiosarcoma, entre otros. Ante la sospecha de esta entidad, es obligado NO REALZAR BIOPSIA por el riesgo de sangrado. El tratamiento es quirúrgico previa embolización o con radioterapia en los inoperables, pero se hablará en otra entrada.
      • angiofibroma del tabique nasal. Está implantado sobre la zona de la mancha vascular. Su crecimiento es rápido. Se le llama también pólipo sangrante del tabique. Su tratamiento es quirúrgico.
Causas generales:
  • enfermedades que afectan a la coagulación.
    • enfermedades hemorrágicas. Suelen aparecer espontáneamente o tras un leve traumatismo. Es difusa o en sábana y en ocasiones es difícil su cese con medidas locales. Hay que tratar la alteración de la hemostasia.
    • alteraciones de la pared de los vasos capilares o del tejido pericapilar. 
      • Enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorágica hereditaria. Descrita en 1864 por primera vez por Sutton. Más tarde, en 1896, Rendu describió un cuadro hereditario caracterizados por epistaxis y telangiectasias. En la década posterior, tanto Osler como Weber  publicaros casos familiares con telangiectasias hereditarias y hemorragias como principales características, y  ya en 1909 se le llamó telangiectasia hereditaria hemorrágica. Es rara (1-2 casos por 100.000 habitantes) y de herencia autosómica dominante con una penetrancia incompleta. Es una displasia vascular multisistémica en la que se encuentra una ausencia de capa muscular y elástica lo que provoca formación de ectasias vasculares y comunicaciones vasculares anómalas. Esta es la característica fundamental, la telangiectasia, que clínicamente se presentan como pequeños puntos milimétricos hemorrágicos que al presionarlos se blanquean. El órgano más afectado es la nariz (>90%), luego la piel (50-80%), pulmón (>20%), SNC (15%), hñigado (15%) y tracto intestinal (10-25%). La evolución es muy variable.
        La epistaxis suele ser el síntoma más frecuente y el más temprano. La mayoría son repetitivas con una media de 18 episodios al mes. Suelen ser leves o moderadas aunque en ocasiones son masivas incluso asociadas a paro cardiorrespiratorio. Se asocian frecuentemente a anemia crónica por la frecuencia de los sangrados. Son espontáneas o tras leves traumatismos. El 80% son anteriores. Se ven telangiectasias en mucosa nasal y oral en forma de puntos o arañas vasculares, aisladas o en conjunto, que también podremos encontrar en la piel. Un lugar visible fácilmente para el diagnóstico suele ser la lengua o labio inferior. Se han descrito 5 variantes de la enfermedad para lo que el estudio genetico es básico. El estudio molecular se basa en la identificación de los genes ENG (9q34) y ACVRL1 (12q11-q14), variantes THH1 y THH2 respectivamente. La THH3 y 4 están relacionadas con la alteración de los cromosomas 5 y 7. Los genes codifican para proteínas relacionadas con el desarrollo de las células endoteliales vasculares. El tratamiento es a veces difícil...
      • enfermedad de Von Willebrand. Hereditaria, autosómica dominante. Alteración de la contractilidad capilar que produce un alargamiento del tiempo de hemorragia.
      • púrpura reumática
      • diabetes
      • escorbuto. El escorbuto es una enfermedad históricamente asociada a largos viajes en barco en las cuales donde la tripulación no tenía acceso a frutas, verduras y otros alimentos frescos, por lo que gran parte de la misma desarrollaba esta enfermedad. En la actualidad es una entidad poco frecuente. La vitamina C o ácido ascórbico actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa, enzima de vital importancia para la biosíntesis del colágeno en distintos tejidos del organismo como piel, mucosas, anexos, vasos sanguíneos, huesos y dientes. Interviene además en muchos otros procesos biológicos: síntesis de corticoides, de aldosterona y de carnitina ; absorción gastrointestinal del hierro, unión de las queratinas del pelo mediante puentes disulfuro, y regulación del metabolismo de la tirosina. Funciona, además, como un antioxidante, disminuyendo la concentración de radicales libres y el daño que éstos provocan a lípidos, proteínas, ADN y paredes de los vasos sanguíneos. Todos los primates carecen de la enzima L-gluconolactona oxidasa por lo cual son las únicas especies que pueden padecer escorbuto. Es por este motivo que los seres humanos necesitan incorporar ácido ascórbico desde fuentes exó- genas, como frutos cítricos (naranjas, mandarinas, pomelos, etc.), frutos rojos (frutillas, fresas, moras, etc), otros frutos como el kiwi, verduras (de hoja verde, papas, tomates) y vísceras de origen animal (hígado y riñones)
        Los primeros síntomas consisten en astenia, adinamia, apatía, depresión yfatiga en piernas. Luego aparecen manifestaciones cutáneas como xerodermia e hiperqueratosis folicular en miembros inferiores asociadas a la expulsión folicular de material córneo.La epistaxis es un o de las varias orígenes de sangrado que pueden presentar. El compromiso folicular provoca congestión y proliferación de los vasos sanguíneos perifoliculares que presentan las láminas basal, media y adventicia alteradas, lo que ocasiona una hemorragia perifolicular en miembros inferiores, debido a la alta presión hidrostática local. Clínicamente, se manifiesta como una púrpura palpable, y debe hacerse el diagnóstico diferencial con vasculitis. En la porción más distal de miembros inferiores las hemorragias cutáneas pueden ser extensas y conformar grandes equimosis, que pueden acompañarse de edema duro 'leñoso' que difícilmente deja fóvea.
      • enfermedades inmunoalergénicas: escarlatina, fiebre tifoidea, púrpura fulminante
    • alteraciones de las plaquetas.
      • púrpuras trombopénicas. Disminución del número de plaquetas. Origen central (aplasia medular, síndromes mieloproliferativos) o periférico (púrpura trombopénica idiopática, fármacos...)
      • púrpuras trombopáticas. Número normal de plaquetas pero su función está alterada. Alteraciones adquiridas (insuficiencia renal, hemopatías...) o hereditarias como la trombastenia de Glanzmann: enfermedad hereditaria autosómica recesiva en la que hay un déficit o ausencia del gen GOIIb-IIIa, receptores de adhesión necesarios para la agregación plaquetar. Esto conlleva un déficit de la formación de los agregados de plaquetas y los tapones hemostáticos o coágulos. La tromboastenia de Glanzmann (TG) fue descubierta en Berna, Suiza en 1918 por un pediatra llamado Glanzmann quién la definió como una “tromboastenia hemorragica hereditaria”. En 1956 Braunsteiner y Pakesch revisaron desórdenes de la función plaquetaria y describieron la tromboastenia como una enfermedad caracterizada por plaquetas normales que fallan en la agregación y retracción del coagulo. Dentro de las manifestaciones algunos pacientes pueden presentar una variedad clínica que van desde erosiones mínimas hasta tener hemorragias severas o potencialmente fatales (1). Los síntomas de sangrado son claramente definidos como: lesiones purpúricas, epistaxis, sangrado gingival, menorragias y menos frecuentemente sangrado gastrointestinal, hematuria, hemartrosis, hematoma muscular y sangrado en el sistema nervioso central. El sangrado puede aparecer tras un trauma, estornudo, tos, llanto, erupción dental y hasta un simple resfrío común. También pueden aparecer sangrados como complicaciones tras procedimientos como extracciones dentales, cirugías y en el periodo de alumbramiento. La epistaxis es la causa más común de sangrado grave y es típicamente más severo en la infancia. Los síntomas hemorrágicos ocurren solo en pacientes homocigóticos de Tromboastenias de Glanzmann, mientras que la condición heterocigótica es mayoritariamente asintomática. En muchos de los casos, los síntomas de sangrado pueden manifestarse rápidamente después del nacimiento aunque ocasionalmente el diagnóstico se hace en etapas avanzadas de la vida. En general el sangrado tiende a disminuir con la edad
    • alteraciones de los factores de coagulación o hemostasia secundaria. 
      • hemofilia
      • hipoprotombinemia
      • deficit de factor V y VII
      • fibrinogenemias
      • fibrinogenopenias
      • fibrinolisis
  • Hipertension arterial.
  • alteraciones hormonales. Situaciones como la menstruación (llamándose en esta situación epistaxis vicariantes o cataminiales), la pubertad o el embarazo pueden desarrollar epistaxis debido a un aumento de vascularización de la mucosa de las fosas nasales. Otro proceso endocrino que puede desencadenarla es el feocromocitoma.
  • hiperreactividad rinosinusal. Los procesos como la alergia, el síndrome de hiperrreactividad nasal u otro tipo de respuesta vasomotora nasosinusal pueden desencadenar este cuadro
  • enfermedades infecciosas
  • traumatismos.
  • Epistaxis benigna esencial. Forma etiológica más frecuente. Suele aparecer en individuos jóvenes, de forma espontánea o favorecida por circunstancias como la manipulación digital intempestiva, exposición al sol, tras un estornudo, esfuerzo... Pueden ser inmediatas o diferidas unas horas tras la manipulación digital. En ocasiones estas formas de epistaxis también aparecen en ancianos, favorecidas por un terreno vascular ateroescleroso subyacente.  Es un diagnóstico de exclusión. Se llega a él cuando después de un análisis clínico, endoscópico y de laboratorio completo no se ha identificado causa alguna. La causa es desconocida

Ya veis. Hay muchas causas por las que nos puede sangrar la nariz, y a veces sin causa aparente...
El manejo de la epistaxis va desde el primer paso, el taponamiento nasal o la cauterización con nitrato de plata o electrocauterio hasta cirugías para ligaduras arteriales o dermoplastias nasales. 




Pero este es otro tema para otra ocasión...


Mientras, escuchemos el sonido del cosmos...







Fuentes:
- Tromboastenia de Glanzmann. Paedriatica 2007.
Neunert C, JourneycakeJ. Congenital Platelet Disorders. Hematol Oncol Clin N Am. 2007;21:663-84.

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